诊断先天性胆道闭锁需要做哪些检查？

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专家介绍

专家回复

（采访）主任，如果我们怀疑孩子可能是先天性胆道闭锁，都需要做哪些检查才能确诊？

首先要做肝功能检查：

看看他的转氨酶，变化程度有多大。

第二个就是胆红素，因为胆红素，我们看着孩子是黄的，这个黄都是通过我们主观地判断，不准确、不确切，这个时候我们抽血验一下，血液里面胆红素的水平到底有多高，根据这个水平，我们来评估肝脏的损害程度。总胆红素在正常情况下应该是3.42-20μmol/L，如果超过100μmol/L，就说明是严重的胆道梗阻，提示先天性胆道闭锁的可能性极大。生理性黄疸，胆红素一般也就40μmol/L、50μmol/L，严重程度一般不超过60μmol/L，这是生理性黄疸。

再有一个就是查一下胆汁酸，胆汁酸和胆红素都是胆汁的主要成分，如果胆红素、胆汁酸同时都高，更提示是胆道梗阻，先天性胆道闭锁的可能性大，第一个就是肝功能，这是最直接的。

第二个就是做B超，看看肝脏情况和胆道情况。

正常情况下，超声可以看到肝脏的质地、大小，胆管的直径，胆囊的大小这些情况，当先天性胆道闭锁的时候，所有正常结构都已经出现异常改变了，肝脏变大，变得水肿，质地变硬，对声波的阻力增加；

第二，我们看不到胆管了，肝总管、胆总管常常都看不到，因为胆道闭锁以后，就形成一个纤维化的索条；

第三个，就是胆囊小，甚至没有，干瘪的，没有胆汁；

第四个，也是很重要的一个表现，我们看肝门，正常的新生儿出生以后，婴幼儿肝门这个地方比较清晰，能看到左肝管和右肝管的管道，当先天性胆道闭锁的时候看不到，这个地方有个纤维块，三角形的纤维块，是先天性胆道闭锁一个比较特征性的改变，看到这种纤维块，基本就可以确诊是Ⅲ型的胆道闭锁。

（采访）主任，这两种检查都要做吗？

两者相辅相成、必不可少，一个是功能的检查，一个是形态的检查，这两个检查都很重要。从形态上来看，我们看有没有正常的胆道，但从功能上来讲，能体现出肝脏的损害程度，胆道的淤积、梗阻程度，所以这两个都要做。

一般来讲为什么先做肝功能呢？因为任何一家医院，基层医院、甚至诊所都可以验肝功能，这个检查非常普及、普遍，容易做，而超声需要到专科医院，比如儿科的，或者产科，涉及到产前诊断的中心，才有能力准确地诊断这个病，如果没有经验的话，看先天性胆道闭锁小孩的肝脏，特别是新生儿的肝脏看不好，有异常改变，也不容易认识出来。

（采访）先天性胆道闭锁诊断的金标准，也是要这两个检查都满足吗？

诊断先天性胆道闭锁的金标准，这两个只是辅助检查，提示是先天性胆道闭锁，真正的金标准还是靠手术探查，手术探查做胆道造影，为什么？因为胆道闭锁发生在新生儿，小年龄的孩子，小年龄的孩子在正常情况下，胆道都非常纤细，相当多细小的胆管，即使正常的孩子有正常的胆道，超声下都可能看不到，所以超声的确诊率不是100%，它是一个辅助提示性的检查。

而肝功能异常就更多了，中医叫“乳儿肝炎”，所有黄疸的孩子都叫肝炎，这些肝炎里面只有一部分是先天性胆道闭锁，相当一部分黄疸的孩子代谢异常，比如病毒性肝炎等等，甚至是早产，都可以出现黄疸，所以黄疸也不是一个特异性的改变，不是说出现黄疸就肯定是胆道闭锁，也不是说做了超声，没看到胆道都是先天性胆道闭锁，因为孩子小。

所以是不是真正的先天性胆道闭锁，需要在手术当中看，眼见为实，如果在手术当中我们做造影，一看胆道确实是闭锁的、没有，手术当中看肝门确实没有胆管，就是纤维组织，实心的组织，以这个为准，这才能决定是不是先天性胆道闭锁，是否做葛西手术（肝门空肠吻合术）。

（采访）主任，这个确诊的手术是直接治疗的手术吗？

不是。它分两个阶段，确诊的话，先是看，手术当中直视下看胆道，就能确诊是胆道闭锁，这个时间可以不做针对胆道闭锁的治疗手术，看一下就可以确诊了。

要是想治疗先天性胆道闭锁，那叫葛西手术，或者叫肝门空肠吻合术，我们要解剖，把肝门、胆道解剖出来，之后再做吻合，手术就比较大了。

确诊先天性胆道闭锁的探查手术，切口可以很小，3cm，看到肝下，看到胆囊，看到胆道就可以了，而做葛西手术的时候，一般这个口不够大，要做一个10cm左右的，甚至15-20cm的大切口，才能完成这个手术。

（采访）所以肝功能和B超只是提示我们可能是先天性胆道闭锁，真正要确诊还是要做一个探查手术。

对。



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