先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁不及时治疗会导致肝硬化吗？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，先天性的胆道闭锁，如果没有及时治疗会有什么严重的影响？

先天性胆道闭锁如果不及时治疗，就会导致胆汁淤积进一步发展，最后肝脏的损害越来越重，超过3个月，孩子就会出现明显的、不可逆转的肝硬化改变，因为这个病是在胎儿期，产前就已经存在了，所以肝功能一直是损害比较重的。

如果出生之后，在早期，3个月以内，手术效果好，3个月以后，如果没有及时诊断治疗的话，就会发生不可逆转的肝硬化改变，即使做了手术，效果也不好，所以最好在3个月以内完成手术。因为这个病是完全的胆道梗阻，对肝脏的损害，特别是对胎儿和新生儿娇嫩的肝脏损害特别严重，同样是胆道完全梗阻，新生儿时期和成年人，或者大一点的孩子，肝脏的损害程度是截然不同的，新生儿胆道梗阻不及时治疗，他的结局就是肝硬化。

（采访）主任，您说3个月之后，患儿可能就会出现肝硬化，会影响生命吗？

是的。如果肝硬化不及时治疗，就会导致门静脉高、脾功能亢进、消化道出血，这样的孩子活不大，如果先天性胆道闭锁不做手术，到1岁的时候就会发生终末期的肝硬化，会导致孩子失去生命，这个时候再想救孩子，只能寻求肝脏移植技术来挽救孩子的生命，所以肝硬化是先天性胆道闭锁非常严重的后果。

（采访）主任，如果及时手术治疗，是不是就能够阻止肝功能的进一步损害？

是这样的，从大宗病例的总结来看，越早手术，效果越好，孩子的生存希望越大。

但是这个病，还是小儿外科领域目前来讲，一个没有完全解决的难题，无论是谁做手术，无论是在什么样的中心，无论是在发达国家，还是在落后国家，先天性胆道闭锁的手术效果，都不是100%的。

手术的成功率，3个月内基本是50%-60%的成功率，还有40%-50%尽管是在最好的中心做了手术，但是最后还是会发展成肝硬化，还是不能缓解胆道梗阻这些症状，所以它的有效率、成功率仅仅有50%-60%，所以无论采取什么手术，仍然有相当一部分孩子最后需要肝脏移植。



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