先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁怎么治疗？

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师；国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员；国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席；Pediatric Surgery International 杂志编委；《中国微创外科杂志》副主编。主要成就：发表SCI论文140余篇，累计影响因子300多分；获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项；承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长：擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗，尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

（采访）主任，先天性胆道闭锁要怎么治疗？

先天性胆道闭锁分两个层次的治疗：首选葛西手术，也叫肝门空肠吻合术；第二个层次的治疗就是肝脏移植，一般来讲肝脏移植选择葛西手术治疗效果不好，手术失败的病例。

葛西手术是一个日本人在20世纪70年代发明的，以他的名字来命名的，在这之前，先天性胆道闭锁都认为是不可治的，因为在手术当中，肉眼看没有胆道，所以那时候做手术探查明确诊断之后就放弃了。

葛西的贡献就在于他通过组织学的显微镜下研究发现，虽然我们肉眼看不到胆道，但在显微镜下，仍然能看到非常微小的，发育不良的胆道存在，而这些细小的胆道，也可以起到排泄胆汁的功能和作用，这些细小的胆道存在于肝门，就是肝外和肝组织交界的地方，所以他就把肝门这个地方的组织横断之后，把肠管和它进行吻合，发明了这么一个手术。

这个手术的有效率，从他发明那天起到现在，它的效果基本没有任何改进，成功率仍然在50%-60%左右。

（采访）葛西手术还是我们目前首选的一个治疗方法。

对，葛西手术是先天性胆道闭锁确诊以后，首选的治疗方法，它的有效率是50%-60%。

（采访）主任，有什么药物可以治疗先天性胆道闭锁吗？

先天性胆道闭锁没有药物，手术是目前来讲唯一有效的治疗方法，药物只是在做完手术之后，能够促进胆汁的排泄，和肝脏功能的恢复，在这些方面有一些药物，但对于胆道畅通，只能靠手术。



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