哪些先天性胆道闭锁的孩子需要做肝移植？

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专家介绍

专家回复

（采访）主任，先天性胆道闭锁的患儿，在什么时候就需要做肝移植了呢？

两类先天性胆道闭锁的病人需要做肝移植：

第一诊断晚了，孩子超过3个月、4个月了，已经出现不可逆的肝脏硬化，这个时候就不适合做葛西手术了，这个时候孩子就可以等，等到肝功能衰竭之前的时候，再做肝脏移植。

还有一部分病人，葛西手术（肝门空肠吻合术）失败了，最后发展到肝功能衰竭之前做肝脏移植，什么时候做？一般有个节点：

没做葛西手术的，孩子4个月之后，出现肝硬化一般活不过1岁，一般在10个月左右，就要安排做肝脏移植。

做了葛西手术，手术失败了，但虽然手术失败，有时候还有一定的手术效果，不是在10个月、1岁的时候肝功能衰竭，可能到2岁、3岁，甚至5岁，我见过有的孩子10多岁了，肝功能不好，做葛西手术失败了，这个时候需要肝脏移植。

所以葛西手术，第一，它可以治50%-60%先天性胆道闭锁的孩子，第二，它的作用，就是它可以延长肝脏移植的时间，使孩子在更大的年龄，抵抗力更强的阶段，来接受肝脏移植手术，所以它也是有作用的，肝脏移植对孩子来讲是有帮助的。

（采访）主任，葛西手术怎么样就算是手术失败了？

第一点，因为我们要解决的是胆道梗阻，从表现来讲黄疸，大便发白、尿黄、生长发育障碍，不长了，这几个表现又出现了，做完手术之后仍然存在，那就是手术失败了，手术之后黄疸不退，仍然黄；

第二个，孩子还是不长，生长发育落后，年龄到3岁了，但是看起来还不到1岁，不长了；

再有一个是出现肝硬化，比如门静脉高压，消化道出血、脾大，这个时候也是手术的指征；

还有一个，这样的孩子胆道闭锁术后，如果胆汁引流不畅，胆汁酸排不出来，高胆汁酸血症，胆汁酸血症特别痒，奇痒，孩子挠，挠得出血，睡不好觉，特别痛苦，即使其他指标都好，只有胆汁酸增高的话，影响到孩子的生活，这也是肝脏移植的适应证。

（采访）我们做了葛西手术，几天就能够知道这个手术有没有成功？

3个月，做完手术之后，显效的这个时间段是在3个月之内，如果3个月之内黄疸还不退，大便仍然是白的，肝功能还有异常，这就预示着孩子的手术效果不好，最后要做肝移植，这样是候选的病人，要等待肝移植的病人。

3个月是个节点，要好的话，3个月就好了，黄疸退了，身上皮肤都白了，肝功能也接近正常了，孩子的生长发育也赶上来了，这是好的，失败的就是以前的症状没有有效缓解。

（采访）主任，先天性胆道闭锁的患儿，如果成功进行了手术，是不是就不用考虑肝移植了呢？

这个也不是，3个月节点的话，孩子的肝功能都恢复正常了，只能说孩子葛西手术成功了，是有效的。但是还有一个问题，如果有胆管炎，做完手术之后，过了3个月，孩子突然又黄了，高烧不退，然后发生胆管炎了，这也会导致孩子肝功能不好。

再有一部分孩子，虽然黄疸都退了，手术成功了，他5岁、6岁，甚至10岁的时候，孩子生长非常快的时候，肝脏硬化的表现出来了，肝功能不好了，出现门静脉高压，消化道出血、腹水等等这些情况，这也是需要做肝脏移植的适应证。

所以手术成功，只是指做完手术短期内退黄了，解决了当时的黄疸，胆道梗阻的问题，但远期，随着孩子年龄的增长，还会出现其他问题，但是是少数的。

（采访）就等于说其实我们手术成功了，但这个并发症，我们还是要提高警惕的。

对，要提高警惕。



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