胆总管囊肿

成人和小孩胆总管囊肿(先天性胆管扩张症)表现出的黄疸有什么不同?

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专家介绍

李龙    主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师专家简介

首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科主任 普通外科主任 主任医师 教授 博士生导师;国家卫生健康委员会小儿内镜外科专家委员会主任委员;国际小儿腔镜外科学会亚洲区主席;Pediatric Surgery International 杂志编委;《中国微创外科杂志》副主编。主要成就:发表SCI论文140余篇,累计影响因子300多分;获得国家科技进步二等奖、北京市科技进步二等奖、中华医学奖、华夏医学奖等奖项;承担国家“十一五”科技支撑计划课题、卫生行业专项和北京市科技攻关等重大课题。专业特长:擅长胆总管囊肿、胆道闭锁、肛门闭锁、巨结肠、门脉高压、肝母细胞瘤和神经母细胞瘤等儿童疑难复杂疾病的诊断和治疗,尤其是对儿童肝胆畸形和肛肠畸形有深入研究。 

专家回复

(采访)主任,胆总管囊肿引起的黄疸,在大孩子和成人身上会发生吗?

婴幼儿的表现是持续的、进展性的黄疸。

而在学龄前,稍微大一点的孩子,表现为间断性黄疸,他的黄疸与发生的症状是吻合的,疼痛越严重,就是在发病期的囊肿直径越大,这个时候表现为黄疸越重,为什么?就是因为胆道远端梗阻了,水肿也好,结石也好,导致胆道远端梗阻之后,这个时候疼痛发作,同时伴有黄疸,当远端的梗阻稍微缓解了,比如水肿缓解了,结石移位之后或者排出来之后,黄疸也相应地缓解了,这种表现是间断的。

而在成人时期又不一样,成人的黄疸,常常与第一肿瘤有关系,反反复复地腹痛,胆总管囊肿没有得到及时治疗,异常的胆管壁出现了恶变,肿瘤导致了梗阻,造成黄疸。

再有,在成人阶段,胆总管囊肿特别容易形成结石,结石长在什么地方呢?长在胆总管和胰管汇合的共同管道里面,所以一旦形成结石之后,就会造成梗阻,成人的表现会出现腹痛、黄疸,结石排出之后,或者又退到胆总管囊肿的腔内了,远端梗阻解除的话,黄疸就消退了,所以表现是间断性腹痛,同时伴有结石或者肿瘤。

(采访)主任,成人胆总管囊肿患者的黄疸和肿瘤有关系,为什么会长肿瘤呢?

胆总管囊肿如果不及时治疗,最后他的终结是死亡,小的孩子死于穿孔、肝硬化,而成人来讲就是肿瘤,为什么?

就是胰液有消化作用,对胆道壁会产生消化性损伤,因为胆道壁也是蛋白,胰液有蛋白酶、脂肪酶、弹力纤维酶等等,这些作用在胆管上皮,会使胆管上皮产生炎症、损伤、溃疡,在炎症刺激下,胆管上皮经过日积月累,最后就会形成恶变、恶化,恶变之后形成肿瘤。

肿瘤的特点也是不受限制地生长,由小变大,最后把胆总管远端的管腔完全堵塞,形成胆道梗阻引起黄疸,所以如果不治疗,胆总管囊肿最后的结局,到成人之后,最后就是胆管癌。

(采访)也就是说这个肿瘤是长在胆总管上的。

对。



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