原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍和不动纤毛综合征是一回事吗?

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

(采访)主任,原发性纤毛运动障碍,和原发性纤毛不动综合征是一回事吗?

不完全是一回事。

原来原发性纤毛运动障碍叫不动纤毛综合征,就是纤毛完全不动。后来发现有的纤毛是可以运动的,只是它的频率比较慢,或者是摆动比较紊乱,所以就不再叫不动纤毛综合征了,叫原发性纤毛运动障碍。

所谓原发性纤毛运动障碍,第一个就是纤毛不动,完全不动;再有一个就是运动的异常;还有一个就是运动方向缺陷。

另外有一个特殊的类型,就是Kartagener综合征。



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