原发性纤毛运动障碍
什么是Kartagener综合征(卡塔格内综合征)?
专家介绍
徐保平 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介
首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。
专家回复
(采访)主任,什么是Kartagener综合征(卡塔格内综合征)?Kartagener综合征(卡塔格内综合征)是原发性纤毛运动障碍一种特殊的类型。
所谓原发性纤毛运动障碍,第一个就是纤毛不动,完全不动;再有一个就是运动的异常;还有一个就是运动方向缺陷。
另外有一个特殊的类型,就是Kartagener综合征,主要有三联征:一个就是内脏转位,可能是右位心,也可能是全内脏转位;另外就是有鼻窦炎或者鼻息肉;第三个就是支气管扩张。
如果出现这三联征的时候就叫Kartagener综合征。如果只有两项表现的时候,叫不完全性的Kartagener综合征。
Kartagener综合征占到原发性纤毛运动障碍的40%-50%。
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