原发性纤毛运动障碍
原发性纤毛运动障碍导致内脏转位的原因是什么?会有什么影响?
专家介绍
徐保平 主任医师
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介
首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。
专家回复
(采访)主任,原发性纤毛运动障碍为什么会导致内脏转位?原发性纤毛运动障碍出现内脏转位,主要是结纤毛出现了问题。
结纤毛是在胚胎发育过程中,调整机体脏器的运动和位置。如果结纤毛出现问题以后,导致内脏不能运动到正常的位置,表现出来的就是内脏转位。
(采访)内脏转位会对我们有什么样的影响吗?
如果内脏转位不伴有结构异常,只是位置不一样了,其实不影响什么。
但是如果内脏转位伴有结构异常,比方说我们有些右位心的孩子,假设他同时伴有瓣膜的病变等等这些问题,就会出现相应的表现。
如果只是单纯地,我们把心脏从左边移到右边了,其实没有什么太大影响。
(采访)主任,原发性纤毛运动障碍的患儿,内脏转位伴有结构异常的情况多见吗?
原发性纤毛运动障碍伴有内脏转位伴结构异常的,不是特别多见,只是一小部分出现。
(采访)主任,通常情况下,内脏转位会有什么样的症状提示我们吗?
如果只是单纯的内脏转位,没有做体检的时候,可能完全发现不了。只是在某一次体检的时候,可能大夫一听,心脏跳动最强烈的地方在右侧,或者是在照片子的时候,发现心脏、胃都是转位的,这样才能发现。
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