原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍患儿需要切除部分肺叶吗?

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专家介绍

徐保平    主任医师

首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科主任 呼吸疾病研究室主任 主任医师 教授 博士生导师;国家呼吸系统疾病临床医学研究中心副主任;中华医学会儿科学分会呼吸学组组长;中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组长;中华中医药学会肺炎联盟副主席;中国医师协会呼吸分会儿科基层呼吸联盟副主任委员;中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会副主任委员。主要成就:在国内最早进行儿童睡眠呼吸障碍的研究工作,诊断和报告了首都医科大学附属北京儿童医院首例双主动脉弓畸形、囊性纤维化;建立了国内儿童第一家纤毛功能实验室;主持科技部国家科技重大专项课题、北京市科技计划重点课题等,牵头多项全国多中心临床研究、GCP试验;执笔多部儿科呼吸系统疾病诊治专家共识/指南。专业擅长:擅长治疗儿童呼吸系统感染性疾病、哮喘及喘息性疾病、呼吸系统疑难病,特别是原发性纤毛运动障碍、囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉病、支气管扩张症等。

专家回复

(采访)主任,哪些原发性纤毛运动障碍的患儿,是需要切除部分肺叶,或者肺段的?

对于原发性纤毛运动障碍,我们不主张肺叶切除。

为什么?因为原发性纤毛运动障碍的病变是非常弥漫的,不是说局限在某一个部位。如果局限在某一个部位的话,这个部位反复出现病变,我们是可以切除。但是它这个病变这么弥漫的情况下,我们不主张切除。

但是在一些特殊情况下,比方说因为病变造成了大咯血出现,引起血管受累的时候,我们肯定要切除。

另外就是频繁地某一部位炎症导致我们反复地去就医,反复地住院,影响正常生活,这种时候可以考虑。

但是我们还得考虑,我们要保证其他肺叶是比较好的状态,否则手术既解决不了问题,还会加重症状。

(采访)所以通常情况下,我们是不会选择去把肺叶切除的。

只有在万不得已的时候我们才肺叶切除。通常情况下,我们不主张肺叶切除。



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