梅杰综合征

梅杰综合征是怎么回事儿？和帕金森病有什么关系？

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专家介绍

王林    主任医师

中国医科大学航空总医院 神经外二科 四科 科室主任 专家简介

中国科学院北京转化医学研究院 中国医科大学航空总医院神经外二 四科主任 主任医师；中国微循环学会神经变性病专业委员会青年委员会副主任委员；中国神经调控联盟理事；世界疼痛医师协会中国分会委员；美国神经外科医师协会（AANS）会员；美国神经疾病协会（ANA）会员。主要成就：参与和独立完成神经外科手术超过5000例；参与国家自然科学基金、“十三五”国家“数字诊疗装备研发”试点专项2016年度第一批项目的子课题项目、清华－裕元医学科学研究基金等多项科研项目；在《中华神经外科杂志》等核心期刊及SCI发表论著三十余篇。专业特长：擅长立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合征、顽固性疼痛、难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等，以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。对于难治性癫痫、颅脑及脊髓肿瘤、痉挛性斜颈的治疗经验较为丰富。

专家回复

（采访）您能给我们解释一下什么是梅杰综合征吗？为什么有的人会说梅杰综合征是不治之症呢？

梅杰综合征为什么说它是不治之症，是因为原来大家对这个病不认识，不了解，而且它没有什么特效的药物，和特殊治疗的方法，所以那个时候大家认为它是一个不治之症。

目前认为梅杰综合征它是一个节段性肌张力障碍性疾病，它主要临床表现是双侧眼睑痉挛，以及面部肌张力失调样不自主运动为主要特征，它的发病年龄一般是中老年发病，高峰期是40-70岁，而且女性多见，男女发病率在1:2-3左右。

（采访）我们知道帕金森病也有肌张力异常的这样的表现，那梅杰综合征它属于帕金森病吗？

梅杰综合征和帕金森病都是同属于神经系统退行性疾病，就相当于我们叫神经变性疾病，跟器官老化类似，它主要还是我们脑子里面一些神经核团对一些神经激素的分泌代谢出现问题，导致一些神经环路出现功能异常，所以说它和帕金森病是类似的，但不是一种疾病。

但两者可以相互合并，帕金森病的病人可能会合并梅杰综合征，梅杰综合征的病人可能也会合并帕金森病。

（采访）那帕金森病和梅杰综合征有什么区别吗？

有区别，首先发病机制两个还是不大一样的，帕金森病它主要是黑质里面路易斯小体的形成，多巴胺的分泌大量减少而导致的，而梅杰综合征目前来说它的具体发病机制还不是特别清楚，它的发病原因也很多，目前认为是一个多因素参与的发病。

首先它可能是基底节区有病变，第二个可能是皮层-纹状体-苍白球-丘脑环路出现功能异常。还有的可能是自身免疫功能紊乱，还有对一些受体的超敏，还有一些儿茶酚胺的代谢紊乱，还有精神心理因素，还有家族遗传等等这些方面参与发病。但是究竟是什么原因导致的梅杰综合征的发生，目前还没有定论。原发性梅杰综合征的病因就是还没搞清楚。

继发性梅杰综合征的病因目前认为可能和长期服用抗精神病的药物，或者说是长期服用抗震颤麻痹的药物，还有头面部的外伤，特别是伴有一过性昏迷史的头面部的外伤，还有像牙科手术，还有鼻咽部的放疗，还有环境因素，物理环境因素的影响。

（采访）原发性它就是自发的，继发性它可能是由于外伤或者是外科手术，比如牙科手术，还有一些精神什么的因素影响，那梅杰综合征它会遗传吗？

有部分梅杰综合征病人有家族史，有的有遗传的，它主要是中枢神经系统里面有一种残留的纯和突变基因，6-PTS，跟它的活力有关，我就碰到过一两个有家族史的病人，相对比较少，遗传的相对比较少。



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