腓骨肌萎缩症

腓骨肌萎缩症是怎么回事?

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专家介绍

袁云    主任医师

北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师专家简介

北京大学第一医院神经内科研究室主任 主任医师 博士导生师;北京大学医学部神经病学教学组长;亚洲和大洋洲肌病中心理事;中华医学会神经病学分会神经病理学组副组长;中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组副组长;北京医学会罕见病分会副主任委员兼神经内科组长。学术成就:国内外发表论文320余篇;主编或参与编写16部神经内科专著;获得国家级科研基金8项;指导毕业研究生50多名;曾获得教育部科技进步奖、北京市科技进步奖。专业特长:擅长重点研究各种周围神经病、各种肌肉病以及遗传性脑血管病,从病理和基因改变探索不同疾病的发病机制以及治疗。

专家回复

(采访)腓骨肌萎缩症它是一个什么样的疾病呢?

我们在了解腓骨肌萎缩症之前,我们首先要了解神经与肌肉的解剖。正常人的神经,动物也是这样,神经通过神经肌肉接头来支配肌肉,就如同我们现在的房间的电灯一样,电线跟灯泡之间的关系,电线通过灯口跟灯泡连接起来,这个信号通过电线传过来以后,电流传过来以后灯泡才亮了。

在腓骨肌萎缩症发生损害之后,基因突变导致的周围神经轴索髓鞘的损害,引起传导功能下降,导致肌肉没有信号,它就不收缩,不收缩以后肌肉慢慢就发生萎缩了,神经在支配肌肉的时候,它对肌肉是一个营养的作用,所以缺少了营养,同时也不让它活动,不活动,肌肉自然而然就萎缩。

我们在病房也经常看到,病人躺在床上,他不活动,过几天之后肌肉就变小,很快就会发生萎缩。所以健康的肌肉首先需要有一个健康的神经,神经健康了,肌肉才能健健康康地发挥功能。

(采访)腓骨在我们身体哪个部位?

腓骨在小腿上,我们从解剖可以看到腓骨、胫骨。腓骨肌就是指小腿的一部分肌肉,这很笼统,因为小腿有很多肌肉,概括地讲叫腓骨肌,其实严格讲腓骨肌是在小腿的后边,前边是胫骨前肌,后边是腓肠肌、比目鱼肌、伸趾长肌、短肌,你真要找哪块腓骨肌还真没有解剖,笼统的讲是小腿肌肉,小腿的肌肉萎缩。

(采访)我国腓骨肌萎缩症的患者大约有多少人?

咱们国家腓骨肌萎缩症没有严格的流行病学的资料,根据国外的数据来测算,它的发病率是万分之四,在咱们国家可能有50多万的病人,这是很庞大的一个数字。我们在临床上,在门诊经常看到这样的病人,腓骨肌萎缩症一看,小腿肌肉萎缩、无力,时间又比较长,一般临床大夫首先想到这个病。

(采访)那是什么原因导致腓骨肌萎缩症的呢?

这跟遗传、基因突变有关系,当然遗传、基因突变他发病时间不一样,这个病发生从出生后儿童期到成年或者晚期,到了大概四五十岁发病,他发病范围很大,就是不同基因突变导致发病时间不一样。

同时还跟外界的因素有很大的关系,环境因素、生活习惯问题可以导致它的诱发。 Aj6黑米医学网


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