平山病(青少年上肢远端肌萎缩症)
青少年手部肌肉萎缩,寒冷情况下颤抖、僵硬,要警惕平山病的可能!
专家介绍
樊东升 主任医师
北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介
北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ;北京大学医学部神经病学系主任;中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委;中华医学会神经病学分会副主委;中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委;中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就:发表论文500余篇,其中SCI收录论文累积影响因子471.537,被引用2267次,H指数24;承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长:擅长神经系统变性病(特别是运动神经元病,俗称“渐冻人”)、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。
专家回复
>>>青少年手部肌肉萎缩,寒冷情况下颤抖、僵硬,要警惕平山病的可能!(采访)对于平山病的患者,早期会有哪些身体的信号呢?
早期我们在发现的时候,往往是病人在偶然的时候发现的。
这种肌肉萎缩它有一个很重要的特点,它不疼,也不麻。因为它是颈椎的一个问题,跟颈椎病很像。
但是老年人得的颈椎病一般疼痛、麻木这些症状会比较明显,因为它主要原因是骨质退行性改变压迫到神经根,神经根既有管运动的,也有管感觉的。如果影响到运动可能肌肉萎缩,但如果影响到感觉就会有麻木,甚至有疼痛的问题。
但平山病很特殊,它不疼,孩子本身因为都是青少年,对身体的关注度也不是特别高,所以单纯肌肉萎缩可能不会注意。男孩子一般在十一二岁,十三四岁的时候,可能也都比较偏瘦一些。
所以对自己的手部肌肉一般不太敏感,通常都是偶然发现的。但是这种萎缩并不是在一夜之间出现的,所以如果我们发现手很瘦,可能需要请医生看一看是单纯的消瘦还是有肌肉萎缩。
这个实际上概念是完全不一样的,如果有肌肉萎缩,尽早的发现,尽早的确定,终止疾病继续造成的不可逆的损害是非常重要的。
(采访)如果他出现了肌肉萎缩,比如说青少年课业比较重,他在握笔的时候会不会有一点握不住的感觉?
会有一些,因为它影响到手部的功能。因为手部肌肉萎缩以后,他在做精细动作的时候,可能会有一些不灵活。
如果萎缩的比较明显,在冬天特别是南方的冬天,因为北方冬天在室内还是很暖和的,在南方冬天比较冷的情况下,手会出现僵硬的情况,相对在夏天症状会减轻一些。
所以如果是手部的僵硬或者甚至还有些颤抖,可能要考虑这个方面的问题,可以及早的看一下。
但是到不用说是人人自危,但对于青少年男孩子手部要适当的观察一下,如果觉得手很瘦,特别是出现了遇冷的僵硬或者是手部的轻微的颤抖,需要注意一下。
手抖是比较常见的,因为很多良性震颤的病人都会有手抖,所以手抖不等于是平山病,这是两码事。
但是如果是手抖,同时手部肌肉萎缩,就是比较瘦,需要医生看一下,如果没什么大问题,就关系不大。因为医生的判断跟一般的人,特别是学生的判断,有没有肌肉萎缩是不一样的。
真要到了手部活动已经不灵活了,影响到比如拿笔拿不稳,或者做精细动作做不好,可能这个时候通常就比较晚了。
这时干预可能效果就不太好了,所以要尽早的去确定它,尽早的干预,可能会取得更好的效果。
(采访)平山病的病人,每个人的发病的严重程度都是一样的吗?比如说肌肉萎缩,有的人可能就会很明显,有的人其实感觉也没有很明显。
那肯定是不同阶段,不同程度都有一些差异的。
如果是发现的早,可能就会相对来说比较轻一些。如果发现早及时的进行干预了,不再发展了,可能相对来说影响就不会太大。
如果是发现的很晚,因为我们现在发现在临床很多男孩子,手一伸出来就已经萎缩到虎口了,包括手背的肌肉已经萎缩的很厉害了,还有小鱼际肌,实际上手都有点畸形了,手都伸不直了,但是他自己没有感觉。
因为不疼、不麻,拿笔实际上是有点影响的,但是也不太影响写字,字反正写得也不太好看,因为现在写字少了,所以也不太当回事,所以这个时间耽误的长的话,他的程度就比较重。
但是如果是把所有的人都拉到同一个水平上,同样的时间的话,也许萎缩的是一样的。就看你对疾病的态度或者对这个的敏感性怎么样了,如果很敏感,发现了这个问题,及早发现,及早干预,可能相对会轻一些。
(采访)在您看诊的这么多的平山病的患者当中,他们的一些手部的特点是怎样的?
手部实际有点像我们说的像爪形手,第一个就是手很瘦。最主要是手背部的肌肉,手背部肌肉叫骨间肌。虎口这块肌肉叫第一骨间肌,还有第二、第三、第四骨间肌。
因为这个肌肉是尺神经支配的,是颈髓的下段颈8胸1神经根支配,这个地方实际上是平山病最容易受损的部位,所以它表现为手背肌肉萎缩比较明显,所以才出现很深的沟。
另外翻过来的话,手部的手掌有两块肌肉,一个是拇指这块叫大鱼际肌,还有一个小指这叫小鱼际肌。
它通常小鱼际肌会损害的比较明显,大鱼际肌的位置稍微高一些,这个地方是平山病相对来说不太受影响,但严重的话也可以受影响,所以整个手掌手背都比较瘦。
另外手背可以看到明显的骨间的沟状的形态。
还有伸直手指的时候,如果严重的话伸不直,特别是小指伸直有困难,并指的时候可能有点并不拢,这些都是一些比较突出的表现。
甚至可以到前臂,因为上肢的远端除了手以外,还包括前臂,前臂是一个斜坡样的萎缩,就是在这个地方萎缩比较明显,但通常往上就一般不受影响了。
所以病人在胳膊上举或者是用力这些都没有太大的问题,但他在握东西的时候可能握力会差一些。
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