平山病(青少年上肢远端肌萎缩症)

平山病如何确诊?需要做哪些检查?

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ;北京大学医学部神经病学系主任;中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委;中华医学会神经病学分会副主委;中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委;中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就:发表论文500余篇,其中SCI收录论文累积影响因子471.537,被引用2267次,H指数24;承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长:擅长神经系统变性病(特别是运动神经元病,俗称“渐冻人”)、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

>>>平山病如何确诊?需要做哪些检查?

(采访)我们对于平山病的确诊是如何确诊的?

平山病的确诊就是第一个要结合临床的表现,年龄、性别这些,然后主要看肌肉的萎缩的部位。

可以是单侧的,也可以双侧的,但是主要是在远端,手部的小肌肉,也可以包括前臂,但如果上臂、胳膊、肩部都出现问题了,我们一般就不太考虑这个问题了。

他的肌肉分布是有特点的,可以做一些肌电图的检查,能够证明它是不是神经元的损害。

再就是颈椎的核磁共振检查非常重要,颈椎核磁共振比较特殊,我们除了躺着中立位,就是自然位情况做一个,一定要做一个过屈位的,就是过度屈曲位的,通常我们在生活中要尽量避免,但是在检查时候可以做一下这个检查。

做过屈位的时候,典型的平山病会表现一个很重要的特点,就是在躺着的情况下,脊髓前方有一个白色的硬膜囊空间,是可代偿的,但是在屈曲位的情况下,这个空间完全就没有了,就消失了。

然后脊髓明显的压扁了,同时后方硬膜囊会出现很多充盈缺损,因为负压的问题导致血管一下就拉开了,如果打造影剂的话,造影剂完全可以进去,但通常可以不用打造影剂。

所以脊髓的核磁共振,特别是颈椎的核磁共振在诊断上面是一个很重要的检查,在磁共振里面包括一个是自然位的,一个是过屈位的。

自然位可能看不出太大变化,但如果是一个后遗症期,可以看到脊髓已有萎缩。

如果是正在发展的期间,可能脊髓并没有什么太大事,但是在屈曲位的时候,可以看到两个典型的表现,就是前方的硬膜囊消失脊髓受压,后方的硬膜囊充盈缺损,基本就可以确定诊断了,所以核磁共振对诊断很重要。

如果是肌肉萎缩,瘦不太好肯定的,可以做个肌电图的检查。肌电图可确定是不是神经元损害。



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