平山病（青少年上肢远端肌萎缩症）

平山病是一个良性自限性疾病！

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ；北京大学医学部神经病学系主任；中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委；中华医学会神经病学分会副主委；中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委；中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就：发表论文500余篇，其中SCI收录论文累积影响因子471.537，被引用2267次，H指数24；承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长：擅长神经系统变性病（特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”）、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

>>>平山病是一个良性自限性疾病！

（采访）平山病是一个自限性的疾病吗？

对，它是个良性自限性的疾病。

因为它就是跟生长发育的周期有关系，所以我们通常情况是在五年左右，但这不是很严格，可能3-5年，也许稍微长一点，5-7年也有可能，但是一般来说它跟长个子有很大关系，所以一般来说20岁以后，大多数病人就不再发展了，所以这个是自限。

我们通常是看有的人发病早，他可能比较早就结束，比如11岁他就长得很快，他可能结束的也很快，有的他长得比较晚一些，十三四岁才长，他可能就会稍微靠后一点，但通常是平均在五年左右，但这个不是一个很严格，我们说的指的是人群而已，每个人可能情况不一样。

另外大多数病人如果是到了十七八岁，到20岁左右，发现平山病在三个月、半年都不太发展，基本上就处于自限阶段了，就是已经到了逐渐进入后遗症期了，已经萎缩的肌肉可能就是后遗症，不用太紧张。

但是少部分病人如果发现还在进展，肌肉萎缩还在发展。这个时候一定要到医院来看一下，如果他过了年龄还在发展的话，意味着他的手功能会进一步的加重，他已经过了这年龄，他已经可能自限限不住了，我们可能需要医疗去干预它，比如说是不是需要手术来帮助他限制他的这种手部功能的继续发展。

所以90%以上的平山病，可能到了年龄，自然就不发展了。但如果是过了这个年龄，特别是20岁以后，二十四五岁以后还在发展的这些病人，他就不一定是自限了，这种情况医学可以来帮助限制住它的发展。

（采访）什么情况下会限不住？跟年龄有关系吗？

我们通常情况下，大多数病人到一定年龄他不长个子，应该说理论上他就不应该再发展了。

如果过了这个年龄还在发展的，那就意味着它可能还有别的因素，椎体不稳定可能是这部分病人的很重要的一个特点。它不单是平山病的长个子引起的，也由于先天的椎体的不稳定，有些人椎体就是不稳定，他可能更容易造成损伤。

这种我们可能就需要借助手术的方式来把它内固定住，减少它的这种损伤，来帮助他更好的限制疾病的发展。

所以说我们通常说的自限性可能是3-5年，5年左右，但是也是因人而异的，多数病人如果没有椎体不稳定，可能5年就限制住了。

如果是过了5年还限制不住，他可能有别的因素在里面，特别是我们特别强调的椎体不稳定因素，这种少部分病人是需要手术的，但也只是针对这一部分病人。


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