肌萎缩侧索硬化症（渐冻症、运动神经元病）

肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）有哪些先兆症状吗？如何早期诊断？

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专家介绍

崔丽英    主任医师

北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师专家简介

北京协和医院神经病学系主任 主任医师 教授 博士生导师；中华医学会神经病学分会主任委员；中国医师协会神经病学分会副主任委员；北京医师协会神经病学分会主任委员；世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化协作组委员；《中华神经科杂志》名誉总编。主要成就：曾作为牵头人获北京市科技三等奖1项、中华医学科技三等奖2项、教育部科技二等奖1项等；作为参加者获得国家科技奖2项；发表SCI论文100余篇。专业特长：致力肌萎缩侧索硬化临床、电生理、基因和治疗方面的研究以及神经肌肉病的临床神经电生理等方面的研究；擅长各种神经系统疾病的诊疗，特别是运动神经元病、周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头病等神经系统罕见疾病的诊治。

专家回复

（采访）渐冻人有哪些典型的症状表现？

渐冻人在早期，可能无意发现手的一块小肌肉萎缩了，或者有的患者觉得身上有肉跳，但是大多数肉跳是良性的，不要太紧张。

有时候我们问病史，有的患者说我有病半年了，手没劲拿东西，但从患者的查体中会感觉到这个患者的整个病程不像才半年，可能时间更长，我们就会问他，你最早的症状，在半年前没有这么无力的时候，日常生活有没有受到影响？

很多患者会说，最开始没有注意，回家开门的时候，觉得开门有点别扭，有点没劲。还有的人在最开始会做一些小动作，觉得手不够灵活，这是最早的一些症状，特别是手部起病，然后逐渐的加重。

大多数患者是症状稍微明显一些才来就诊，或者发现手怎么肌肉萎缩了才就诊，在早期的时候，确实是非常难发现的，而且大夫早期也不敢诊断。

我这就有这样一个例子，患者发现手肌肉萎缩了一个月，警觉性特别高，然后来看病。但病情这么早靠什么来诊断？靠一个特殊的检查叫肌电图。这种病的患者在肌电图检查的时候，可能就光手有症状，但全身都可以出现肌电图的不正常。

我们把人分成四个节段。颅神经断、臂丛段上肢、胸腹还有下肢。如果三个段以上的都有神经元损害，肌电图就支持诊断，或者临床上已经表现完全的损害，不用做肌电图就可以诊断，这是比较晚期。

这个患者一个月的时候，做肌电图就发现，他下肢没症状，就是一个左手肌肉萎缩，然后一做右手、右胳膊都不正常。后来发现两个下肢也不正常，我就特别不放心。

有一些肌电图特殊改变，就很怀疑他会不会是渐冻人的早期。但是这个诊断不能轻易地跟患者说，对他精神上有很大的打击，才一个月怎么就得这个病。所以在这种情况下，让他三个月再复查。三个月过来以后，给他检查，完全肯定了，就是渐冻人。

所以早期的时候特别难，这是我看到最早期的才一个月，很不敢诊断。一般在三四个月的时候，肌电图就能发现特别明显的改变，比较广泛的改变。

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