肌萎缩侧索硬化症(渐冻症、运动神经元病)

怀疑肌萎缩侧索硬化症(渐冻症),需要做哪些检查来确诊?肌电图检查有什么意义?

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专家介绍

崔丽英    主任医师

北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师专家简介

北京协和医院神经病学系主任 主任医师 教授 博士生导师;中华医学会神经病学分会主任委员;中国医师协会神经病学分会副主任委员;北京医师协会神经病学分会主任委员;世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化协作组委员;《中华神经科杂志》名誉总编。主要成就:曾作为牵头人获北京市科技三等奖1项、中华医学科技三等奖2项、教育部科技二等奖1项等;作为参加者获得国家科技奖2项;发表SCI论文100余篇。专业特长:致力肌萎缩侧索硬化临床、电生理、基因和治疗方面的研究以及神经肌肉病的临床神经电生理等方面的研究;擅长各种神经系统疾病的诊疗,特别是运动神经元病、周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头病等神经系统罕见疾病的诊治。

专家回复

(采访)如果怀疑是不是渐冻人,需要做哪些检查?

怀疑是渐冻人,一定要做肌电图,还做神经传导。神经传导主要看周围神经有没有病变,这对于鉴别诊断很重要。做肌电图主要确定诊断,肌电图主要是做早期的诊断。

因为在早期的时候,患者并不是全身所有的肌肉都萎缩,也没有出现吞咽、咀嚼、构音方面的异常,肌电图对早期诊断非常必要。但是如果患者已经两年了,症状非常典型,就不做肌电图,因为肌电图比较疼,要扎针。

另外还要做一些检查,主要是排除诊断,比如说患者有颈椎病、腰椎病、骨质增生,椎管狭窄压迫神经,同时也有胸椎的骨质增生,可能也影响到神经根。

这种患者,也会在肌电图上出现一个广泛神经元损害。如果我们觉得这种患者的病程相对比较慢,一定要做颈椎、腰椎的核磁,胸椎的X光片来排除疾病。

(采访)肌电图是早期诊断渐冻人的一个重要的手段。

对。

(采访)多早能发现?

在三四个月的时候,患者症状局限在一个肢体的时候,就能发现。它对早期诊断很重要,另外对鉴别诊断也非常重要。

(采访)早期做肌电图的时候,全身都要做吗?

对。

比如上下肢的肌肉,还有颈部的肌肉,叫胸锁乳突肌。因为一大部分是由颅神经来支配的,所以必须要做。还要做胸段,可以做胸旁肌,也可以做腹直肌,下肢的肌肉都要做的。

(采访)早期诊断是不是渐冻人的时候,肌电图有哪些特点?

肌电图的特点一个是神经源性损害,在分布上一定是特别广泛。还有一个特点就叫进行性失神经和慢性失神经共存。

什么叫进行性失神经?在肌电图检查的时候,如果这根针扎到肌肉里,正常人,在完全放松的时候,肌电图上没有任何电位,也没有任何波形,可能在插入一刹那有插入电位。

渐冻人就不一样,有神经损害的时候,肌电图插到肌肉里,肌肉完全放松,可以看到很多的自发电位,叫进行性的失神经。

什么叫慢性失神经?患者在做肌肉小力收缩的时候,看它运动单位的改变,运动单位变大。时限增宽,波幅增高,叫慢性失神经。

运动单位改变,其实是一种代偿。当神经损伤的时候,周围一定会有神经的芽生来代偿,运动单位变大,是一种代偿的表现。但是运动神经元病或者渐冻症的患者,失神经很快,还没有代偿好神经又破坏了。所以一定是进行性失神经和慢性失神经同时存在。

假如说颈椎病也压迫神经,它在早期可以出现一些自发电位,但过三个月,完全就是慢性失神经。什么情况?这个神经损害了,周围的神经有代偿,出现一些芽生,代偿这部分失神经支配的肌肉,就可以看到运动单位上是一个大波,可能只有医生能听得懂。

作为医生要会看肌电图,理解肌电图。要理解渐冻症的肌电图,一定是进行性失神经和慢性失神经共同存在,才能够做这个诊断。



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