肌萎缩侧索硬化症（渐冻症、运动神经元病）

肌萎缩侧索硬化症（渐冻症）容易和哪些疾病相混淆？

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专家介绍

崔丽英    主任医师

北京协和医院 神经科 科室主任 博士生导师专家简介

北京协和医院神经病学系主任 主任医师 教授 博士生导师；中华医学会神经病学分会主任委员；中国医师协会神经病学分会副主任委员；北京医师协会神经病学分会主任委员；世界神经病学联盟肌萎缩侧索硬化协作组委员；《中华神经科杂志》名誉总编。主要成就：曾作为牵头人获北京市科技三等奖1项、中华医学科技三等奖2项、教育部科技二等奖1项等；作为参加者获得国家科技奖2项；发表SCI论文100余篇。专业特长：致力肌萎缩侧索硬化临床、电生理、基因和治疗方面的研究以及神经肌肉病的临床神经电生理等方面的研究；擅长各种神经系统疾病的诊疗，特别是运动神经元病、周围神经病、肌肉病、神经肌肉接头病等神经系统罕见疾病的诊治。

专家回复

（采访）渐冻人要和哪些疾病相区分，借助肌电图怎么去筛查？

这是很好的问题，我们鉴别诊断，比如说是多灶性运动神经病，做多灶性运动神经病的时候，因为它也是肌肉萎缩和无力，但它主要是以下运动神经元损害为主，肌电图也可以做出来失神经的改变。

多灶性运动神经病，是可以治疗的，它是免疫介导的病。如果早期发现及时的用免疫球蛋白进行治疗，肌肉萎缩和无力完全可以恢复。

但是如果病人误诊了，四五年了，肌肉都萎缩，没有肌肉了，再进行治疗，肌肉再生就很困难，所以会给患者做节段的运动神经传导，看他有没有传导阻滞，这也是非常特殊的电生理现象。

如果有传导阻滞，再结合临床，可能考虑患者是一个多灶性运动神经病，是可治的疾病。

还有一个比较良性过程的疾病，在临床上特别像渐冻症，叫肯尼迪病。肯尼迪病是男性受累的疾病，是一个遗传基因的异常。这些患者可以出现四肢的肌肉无力、球部受累、说话不清楚，舌肌明显萎缩。

做肌电图也有广泛的神经源性损害，但有一个特点，在肌电图做神经传导的时候，可以看到感觉神经的受累。运动神经元病，是一个纯运动的受累，但肯尼迪病可以影响到感觉神经，这是最典型的。

通过肌电图出现了感觉神经传导的异常，给患者做一个基因检查，确诊是肯尼迪病。肯尼迪病是一个良性过程，发展的比较慢。

有的时候怀疑从外地来的病人，是渐冻症。五年过去了，病情发展的不是那么快，通过检查怀疑是肯尼迪病。因为这些患者还有个特点，有的时候手会抖，因为肯尼迪病是良性过程，所以医生和患者的心情相对比较放松。



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