怀疑青少年型帕金森病，需要检查什么？需要与哪些疾病区分开？

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专家回复

（采访）怀疑是青少年型帕金森病的话，我们需要做哪些检查才能够确诊？

一个是我们首先要对他进行体格检查，我们神经系统体格检查，首先要确定他有没有帕金森的症状。有静止性震颤，有动作的迟缓和肌肉的强直，说是这么说，但检查起来相对来讲还是比较复杂的。

一个是我们要看看他动作是不是真的有迟缓，有的人说我动作迟缓了，实际上你看见的是什么，他就是比如说年岁大了，这种晚发型的帕金森病患者，他年岁大了，整个动作慢了。这种慢可能跟他年龄是相关的，这个并不是病态。

我们帕金森病起病往往是不对称的，早期起病是从一侧向另一侧发展，所以就是说我们看他动作的迟缓，看他是不是不对称的。整体的要判断一下，到底是正常的生理现象，衰老的表现，还是一个疾病的表现。这是一个。

第二个，我们要看他有没有所谓的静止性震颤？静止性震颤，经常我们也会碰到患者来看说医生，我手抖了，我是不得了帕金森病了。你再仔细一问，手怎么抖？什么时间抖？

他会告诉你，我坐在那不动的时候没什么事，躺着也没什么事，就是情绪一激动就抖，一拿东西就抖，我拿着筷子夹着菜，洒的满桌都是，拿着水杯喝不了水。这个我们叫做动作性震颤，他是在执行动作的时候出现了震颤。

静止性震颤实际上是他在安静的情况下，放松的情况下出现。也就是说病人躺着或者手放在桌子上，像我这样放到桌子上，出现了这样手的抖，这个就称之为静止性震颤。

假如这个患者把手一举，这样子了，手出现了抖。这个我们叫姿势性的震颤，是动作性震颤的一种。因为我们把手放成这个姿势也是一种动作。所以这也是动作性震颤。但是好多患者不理解说，我没动，这就是静止性震颤了。实际上这是病人理解的误差，这个实际上是姿势性震颤。

这两个不同的震颤，实际上可能是不同疾病的表现。静止性震颤往往是帕金森病的特点，要医生来检查。

而动作性震颤或者姿势性震颤有很多的原因，包括我们称之为原发性震颤的，往往找不到原因，还有的是生理性的震颤，由于某种器官代谢的高亢。

比如说甲状腺功能亢进，他就会手抖。这个手抖是一种甲状腺功能的亢进代谢造成的，甲状腺功能亢进是病理性的，但震颤它属于生理性震颤，所以随着甲亢的控制，他就会好转。

所以不同的震颤类型，可能代表了不同疾病，也要医生去判断。

再一个就是肌张力的增高。肌张力增高，它实际上是一个肌肉在放松条件下、正常条件下肌肉的紧张状态。正常人是比较松软的，我们在活动胳膊的时候是很随意的。

当病人出现肌张力增高了的时候，他这个胳膊可能就会僵硬了。但这种僵硬程度不一样，有的很严重。严重到什么程度，像木棍一样，那就很僵，一搬他胳膊甚至像金属管，所以称之为铅管样强直。

但大部分病人达不到那么严重，可能会属于一种介于真正的那种铅管之间，可能觉得像是一个硬塑料管，要使劲搬也能搬得动，但是也很费劲。这个就叫做铅管样强直。

不管你是收缩、屈曲的时候，还是伸直的时候，你两边搬它都会增高，我们叫铅管样强直。

所以一般来讲，这三个症状里面，如果有了动作的迟缓，加上震颤或者加上肌强直，任何一种，我们就可以说你是有帕金森症状。

那么所有诊断帕金森病的病人，所谓的帕金森症是必须有的，有了症状，我们才考虑他是一个帕金森病。至于他还有一些其他症状，那个症状虽然也是帕金森病的部分表现，但它的特征性不那么强。所以我们诊断帕金森病还是要靠这个，这个是要找医生当面的检查。

那么有些患者可能并不那么典型。他这种症状如果不典型的话，我们就需要做一些检查来鉴别。比如说我们做一些叫做黑质超声，黑质超声它是超声波，打到我们脑子里边黑质这个部位。

黑质是帕金森病病变的一个关键部位，我们称之为多巴胺神经元的所在地。在黑质这个部位的话，它会有一些金属的，特别是铁的沉积增加，这个可能跟我们疾病发展有关系。铁的沉积增加，给予超声的话，就看到一些高的回声。

一般来讲帕金森病患者，大部分人超声的回声在三级以上，我们把它分为一、二、三、四、4级，三级以上就是回声比较强的。当然四级的几率虽然相对低一点，但更加有特异性一点。那么这可能会增高，这也能帮助我们诊断，当然不是说靠它就能诊断。

还有一些检查，比如说震颤很明显，肌张力可能也高一点，但这个震颤可能并不是典型的静止性震颤。可能动作性震颤更加明显一点，静止性震颤相对比较轻。

在这种情况下，你到底是个原发性震颤？还是个帕金森病震颤？我们就需要鉴别。这个时候我们可能需要做一些检查，特别是有一个检查叫做多巴胺转运蛋白的检查。

多巴胺转运蛋白，现在我们国内做的往往是用PET做，也有用SPECT做。它是一个放射性的元素，标记的多巴胺转运蛋白，这么一个标记物。标记上去看它的多少，这个多少反映了多巴胺神经细胞的多少。

如果是帕金森病的话，多巴胺神经细胞是会减少的，自然它放射性的摄取率会降低的；如果是原发性震颤，它是正常的，用这个就可以把它去鉴别开了。

当然可能我们一般常规来讲，还要做头颅的影像学，就是说像CT、磁共振这样的检查，这是我们常规必须要做的。特别是磁共振检查，可能是我们现在对帕金森病来讲是常规要做，因为它可以帮助我们鉴别一些其他疾病。

比如说像多系统萎缩，多系统萎缩也属于一个罕见病。但多系统萎缩有一个类型叫做P型，也就是叫帕金森型。它的症状早期跟帕金森病是相似的，这个疾病它也出现强直，也有少动。

这个疾病它往往会出现一些小脑的症状，所以走路不稳等等的，所以我们在体格检查时，也要检查一个这方面的问题，同时影像学上也能看到，可能会帮助我们看到什么？小脑有萎缩。

如果看到小脑有萎缩，也能够帮助我们鉴别。还有一个就是说我们叫基底节区，它也有一些特异的改变，能够帮助我们说它可能是一个多系统萎缩。

另外还有一个病叫做进行性核上性麻痹。进行性核上性麻痹，它实际上临床上表现，除了我们刚才讲到的帕金森症状之外，它还有一个特征性的眼球运动，特别是上下的协同运动出现了受限，就是说他眼睛下不来，或者上不去。

患者就会讲，我下楼很困难。可能下楼因为看不见楼梯，他容易跌跤，他很恐惧，所以他下不了楼梯。当然如果有这样的一个表现，也是能帮助我们去鉴别他不是一个帕金森病。

再一个就是说如果在影像学上，我们会看到中脑变小了，萎缩了，萎缩得像个什么？像个蜂鸟的头部一样，肚子很大，但是头很小，这叫蜂鸟征，这个也都是能帮助我们鉴别一些其他疾病。

还有所谓的脊髓小脑共济失调，有些类型也类似于帕金森病，也是需要我们去鉴别的。当然这些鉴别除了刚才提到的以外，基因的检测也是有非常大的帮助的。

（采访）也就是说我们做这么多的影像学检查，大多数都是为了做鉴别诊断。而我们青少年型帕金森病，其实只要是符合三大症状，我们就可以确诊了是吗？

符合三大症状，基本上说有帕金森症。有时候青少年型帕金森病跟晚发型的典型的帕金森病往往不完全一样。它可能还有一些其他的表现。

帕金森病相关的基因类型有20来个，不同的基因类型的表现是有差异的，有的可能容易出现精神的问题。有的人容易出现认知障碍，表现为痴呆。有的人还会出现肌张力障碍，有人可能还伴有共济失调，所以就是不同类型它表现是不一样的。它的表现相对来讲比较复杂一点。

我们诊断的时候，有时候也不叫早发型帕金森病，我们叫早发型帕金森综合症，就是因为很难确定他绝对就是帕金森病，因为它的症状类型是多发多样的。

因为我们传统的帕金森病来讲，是不含遗传的，这遗传也就是近一二十年的事，也就是我们近一二十年对早发型的了解的相对来讲比以前更多了，是这么一种情况。

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