自身免疫性脑炎

自身免疫性脑炎和抗NMDA受体脑炎是怎么回事?和感染有关系吗?

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专家介绍

王佳伟    主任医师

首都医科大学附属北京同仁医院 神经内科 医院中心实验室 科室主任 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京同仁医院神经内科主任兼医院中心实验室主任 主任医师 医学博士 博士生导师;中华医学会神经科分会神经感染和脑脊液细胞学组副组长;中华医学会神经科分会委员;中国医师协会神经内科分会委员;中国医师协会神经内科分会神经感染性疾病专委会副主任委员;北京医学会神经病学分会副主任委员;北京医学会神经内科分会神经感染学组组长 神经免疫学组副组长。主要成就:曾在《自然医学杂志》发表论著文章;相关研究获:国家科技部重点攻关项目、国家自然基金、北京市自然基金、首发重点攻关项目、首都特色等基金支持。专业特长:擅长自身免疫性脑炎、视神经脊髓炎、脑血管病、重症肌无力、多发性硬化、头晕、头痛等的诊治研究。

专家回复

(采访)王主任,自身免疫性脑炎是怎么回事?

自身免疫性脑炎是最近几年比较热门的一个疾病的名词,它是免疫介导的,主要累及在边缘系统的一种脑炎。脑炎有感染性脑炎和非感染性脑炎,自身免疫性脑炎就属于非感染性脑炎当中的一种。

感染性脑炎里边我们知道有病毒,像单疱病毒、流感病毒等等病毒感染,或梅毒螺旋体,还有细菌,还有寄生虫,这些感染引起的脑炎是最常见的叫感染性脑炎。我们常见的脑炎都是这些脑炎。

但自身免疫性脑炎,它属于非感染性脑炎,是免疫介导的脑炎,叫自身免疫性脑炎。

2004年,美国宾州大学有一个团队,他们报了一组疾病,这组疾病临床上是脑炎的一种表现,当然主要还是边缘系统表现,比如说有认知的改变,有记忆的下降。有一部分病人可能有癫痫,一部分没有,主要是这种表现。但是发现他报的这组疾病女性多见,一部分病人合并有畸胎瘤。

我们知道在卵巢上可以有畸胎瘤,但是他不知道原因。直到2005年,美国宾夕法尼亚大学的Dalmau教授,这个人他发现了一个重要的机制,就是在这组病人当中,他发现了一种少见的抗体,叫N-甲基-D-天门冬氨酸受体(NMDAR)。

在这组疾病当中发现了这种抗体的存在,所以他就命名这种合并有畸胎瘤的边缘性脑炎,他就称之为抗NMDA受体脑炎。也就是抗体介导的一种自身免疫性脑炎。

后来就有学者发现很多疾病不单纯是抗NMDA受体这种抗体在脑炎存在,而且还发现其他的抗体的存在,包括叫抗LGI1脑炎、抗Caspr2脑炎、抗AMPA受体脑炎,抗GABAB、抗GABAA受体等等这些脑炎。

也就是说在这些非感染性脑炎当中存在了不同的抗体,它临床上主要表现为认知障碍、行为改变、记忆减退,部分病人可以出现癫痫样表现或肢体的一些局灶性神经功能的缺损。这些他们就提出叫抗体介导的自身免疫性脑炎,跟抗体有关系,跟免疫有关系,不是感染引起的。

到抗NMDAR脑炎的提出,然后到抗体介导的自身免疫性脑炎的范围界定以及专家共识的形成,包括国际的、国内的,国内其实很早就有人关注类似的这种疾病了。

第一例在国内报道的就是我们团队报道的,叫抗NMDA受体脑炎。那是2010年报道的,也就是到2019年已经九年了。越来越多的人认识到自身免疫性脑炎疾病的存在,对它的重视。

以前不认识这种疾病。以前认为感染性疾病,特别是病毒感染,单纯疱疹病毒感染的这种疾病叫散发性脑炎,是最常见的一种疾病。

美国有一组数据,它有一个叫加利福尼亚脑炎研究计划,这个计划发现自身免疫性脑炎它的发病率高于单纯疱疹病毒脑炎的四倍,发病人数是它的四倍。

国内目前我们没有大样本的数据,但是我们发现自身免疫性脑炎的数据远远高于单纯疱疹病毒脑炎的数据,我想超过四倍以上,目前来看,所以这还是一个很有意思的情况,也是大家对疾病认识不断深入的一个过程。



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