自身免疫性脑炎发病诱因是什么？抗NMDA受体脑炎和畸胎瘤有什么关系？

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专家回复

（采访）自身免疫性脑炎和病毒感染的脑炎，一个是非感染，一个是感染，它们在症状表现上会有什么不同？

一个是病因不一样，这是很明确的，感染性脑炎它肯定有病毒、细菌、真菌、螺旋体，衣原体、支原体，还有寄生虫等等这些感染因素引起的。

自身免疫性脑炎它有几种情况，它不是感染直接引起的，如果感染直接引起的这种脑炎，就是感染性的脑炎了。它可以是这样，就是没有感染因素，它本身也可以出现这种脑炎。

但目前从国际上的样本，还有国内的样本来研究发现，有两个关键的因素跟它有关系。

第一个就是说病人可能有感染的病史，比如说他有腮腺炎，有流感，或者有肠道病毒感染，他感染一段时间疾病，恢复到一定程度之后，过一段时间它会激活，就是感染后的免疫介导反应，引起了这种脑炎反应，这是一种常见的诱因，是一个激发因素，这是第一个因素。

第二个就是肿瘤相关的。比方说我们第一例的抗NMDA受体脑炎，这个小孩我印象特别深。在2009年的时候，这小孩当时17岁，在报考中央民族大学，有一天晚上就跟她妈妈说，说我太累了，我要洗澡，就先洗澡，半夜起来洗澡，洗完澡了以后，然后跟她妈妈说我想搬家。

怎么搬呢？

把她书房的书搬到客厅里来，一开始她妈妈也没觉得有什么奇怪的，可能学习太累了，由于考试孩子压力太大，那就帮她搬吧。把书从书房里搬到客厅，搬完了以后，孩子就说了，说不好，我还想再搬回去，又给她搬回去。

搬回去觉得也正常，然后说不行，还要往回搬，再搬回来。

大家觉得这种情况一般两三岁小孩可能会做出这种情况，你把东西扔了，他给你捡回来，再给你扔回去，再捡回来。

这个孩子已经都十七八岁了，都已经高考要上大学的孩子，出现这种情况，她妈妈觉得平时不这样，今天怎么有点精神不正常。

就到当地一家著名的三甲医院急诊看病，然后急诊科医生也是很有经验，给她做了头的CT检查，一看没有异常，没有发现异常。然后就做了腰穿的检查，发现脑脊液白细胞轻度的升高，蛋白也轻度升高，不正常。

按照以前我们专家共识的指南标准，考虑是个病毒性脑炎，然后就按病毒性脑炎治疗。一般的病毒性脑炎如果是诊断明确的话，按抗病毒治疗以后临床会有好转。

这个孩子不一样，经过积极的抗病毒治疗，不但不见好转，而且越来越重，最后重到已经马上要进ICU了，就要重症抢救了。她妈妈就非常焦虑。然后就打算还是到北京去吧，然后有幸就联系到我们的团队。

到我们医院以后，我们在集体查房的时候就想到这个问题。既然怀疑是个病毒性脑炎，按照常规的治疗不好，而且又加重。第一个，诊断是不是有问题，第二是治疗有问题，是不是她不是一个病毒性的，而是那种抗NMDA受体脑炎。

要诊断的话，当时国内基于条件没有检测的试剂，也就检测不了，这个抗体检测不了，你想诊断它，没法诊断。但是有一个线索会提醒我们，就是说这种疾病往往合并有畸胎瘤。就是刚才我说的自身免疫性脑炎的第二个激发因素，第一个是跟感染有关系，第二就是跟肿瘤有关系。

不管是畸胎瘤也好，小细胞肺癌也好，还是乳腺癌也好，还是其他的肠道肿瘤也好，这些可能是这种自身免疫性脑炎的一个潜在的激发因素。

这个小孩正好我们就怀疑她了，抗体检测不了，我们查查看有没有肿瘤，如果她有脑炎样表现，然后按病毒性脑炎治疗效果又不好，临床又加重了，有没有肿瘤？查一下吧。

在自身免疫性脑炎当中有很多脑炎，包括抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗Caspr2，抗AMPA受体脑炎等等。最常见、发病率最高的就是抗NMDA受体脑炎，抗NMDA受体脑炎最常见，所以我们首先要想到这个，但是我们不能检测它，也不能诊断它。

但有一个重要的线索，就是它往往合并畸胎瘤。正好这是个小女孩，17岁的一个病人。那么我们就想她是不是也有畸胎瘤，那么我们就进行畸胎瘤的筛查。

一检查，这个小孩左侧卵巢有一个很大的畸胎瘤，之前常规检查没有发现，所以后来我就说，我说她是不幸当中的万幸，不幸的是她长了一个畸胎瘤，万幸是因为她长了畸胎瘤，给我们一个重要的提示，她可能是一种抗NMDA受体脑炎，因为这种脑炎往往合并有畸胎瘤。

当时在国际上认为50%的抗NMDA受体脑炎可能会合并有畸胎瘤。当然现在数据发现根本远远低于这个数据。国内的数据大概是30%左右。

然后又经过免疫治疗，这个病人奇迹般地恢复了正常。而且后来又考上了大学，这是国内第一个自身免疫性脑炎。它跟肿瘤是有关系的。

所以刚才说三个诱因，一个是感染，第二就是肿瘤，第三就是少见的原因。目前有一些专家观点，没有普遍共识，就是说可能是不是跟一些免疫接种，这些是不是一个诱因，这些有可能，但是现在没有大样本的数据，所以这是引起它的诱因。

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