额颞叶变性
额叶、颞叶有什么功能?额颞叶变性是怎么回事?
专家介绍
徐俊 主任医师
首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介
首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ;北京市青年拔尖团队带头人;中国老年医学学会认知障碍分会副会长;中国卒中学会脑健康分会副主任委员;中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就:以第一或通讯作者发表SCI论文28篇,主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万;以第 1 完成人获授权发明专利 2 项,软件著作权 5 项;获省部级奖项4项;出版专著3部,参编/翻译专著6部。专业特长:主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。
专家回复
(采访)额叶和颞叶在我们人体大脑的什么部位?
额叶,通俗说法就是前脑门,额叶越是处于进化的高端的,它的功能就越强大,额叶在整个大脑发育的过程当中,是属于进化比较晚的一个脑区。
在儿童和成年人相比,我们看他这个照片就能看的出来,很小的时候,脑门可能会小一些,不像那么饱满,然后随着他慢慢成年化,他脑门就扩展开来了。事实上在出生以后,两次大脑发育都是和额叶功能的进化有关系。
那么额叶它除了代表高级的认知智能控制的中枢之外,它还有一个含义,就代表他既是长寿,又是睿智,形容一个人往往用他那睿智的闪亮的大脑门,中国传统长寿老人,这老寿星也是一个大脑门,所以这是额叶的功能。
在心理学上往往会说超我,那么如果硬是把超我找一个定位的话,更多的它控制或者说它连接的纽带的启动器,应该是在额叶。很多做了额叶切除术的人,他的自我控制能力下降,也提示额叶是属于一个自我控制中枢。
那么颞叶就是两侧的颞骨下面盖的这块,过去认为是一个功能的隐区,不知道它到底起什么作用。
虽然我们在神经解剖学上会把颞叶也详细的标出来,它是这个区,那个区,但是很多时候做手术发现,像脑外伤以后整个半边的颞叶摘掉,好像也没有太影响他的运动,感觉,语言,行走等等,就认为它是个隐区。事实上我们可以理解为,大脑的功能很多是一个交叉互补,或者是有一个代偿性。
那么颞叶,内侧颞叶它就是和记忆力,和前几年获诺贝尔奖的空间导航是有直接关系的,所以说颞叶的功能,我们往往会进行比较概括的讲述,颞叶有听觉中枢,有语言中枢,有记忆中枢,就是在内侧颞叶和海马结构。
这是额叶和颞叶的价值所在,也就因为这地方病变才会引出来额颞叶变性的术语。
(采访)额颞叶变性它是怎么回事呢?
额颞叶变性在过去,没有一个很统一的病理学时代时,它只是描述了一小部分的患者,他在疾病的严重、典型或者叫中晚期的时候,他的额叶和颞叶是不成比例的萎缩,这种萎缩得很厉害,就顾名思义在大脑里聚观图上就描述叫额颞叶萎缩。
后来随着病理学,基因遗传学的飞速的进展,我们就发现额颞叶变性它是可以涵盖从最早期的轻微症状,到出现典型的一些行为异常,语言障碍或者运动障碍,都是这一大类疾病,通过他的基因,通过他的脑区的定位,给它一个统称。
所以说额颞叶变性它不是一个病,它是一大类综合征,我们可以把它叫一个疾病谱,英文叫spectrum,它是一个疾病谱,它包括了不同基因突变或者功能异常,导致的共同表现为脑区,就是额叶,颞叶萎缩的临床综合征。
额颞叶变性的临床表现差别很大,病理也有较大的差别,甚至就是它的受累的趋势,临床的恶化的程度也有很大的差异。
(采访)您给我们简单的介绍一下,额颞叶变性它的一个发病机制是怎么样的?
额颞叶变性从分子遗传学角度,它大概可以分为这么两大类:
第一类叫Tau蛋白病,Tau蛋白是构成我们神经细胞骨架的一个重要的成分,它有一个可塑性,好比说我说话、思考,交流、走路的时候,神经细胞突起会不断的这种尝试建立连接,这种可塑性就是Tau蛋白发挥重要的机制所在。
一旦Tau蛋白出现了一个异常的结构,我们可以理解为劣质的水泥,劣质的钢筋,它的稳定性得不到形成,它就会造成脑功能的退化,这是常见的一个类型。
第二类就是在病理学上可能会更多见,就TDP-43蛋白,它是和基因转录相关的,就是它不能有效地转录出基因的成分,那么就出现了神经细胞的退变,死亡。
那么这两大类就构成了额颞叶变性的一个最常见的病理类型。
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