额颞叶变性有哪些类型？哪种进展较慢？

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（采访）额颞叶变性它都有哪几种类型？

额颞叶变性在过去最经典的划分，有行为异常型，这个是叫Pick氏病，一直以来都是和阿尔茨海默病平齐的，但是它发病率要少见得多，就是它发现时间和阿尔茨海默病是基本同一个年代。

为什么大家都觉得这个病少见，甚至罕见？因为它往往被误诊为老年精神障碍，在精神科反复求医就诊，而错失了很好的干预时机。

那么行为异常型之外，就是比较常见去综合医院就诊的，叫原发性进行性失语。原发性进行性失语特点就是说话语言交流出现了障碍。

有两个类型：一个是少词型，就是他卡壳说不出来。还有一种类型就是说得好像很流利，但是内容逻辑混乱，你也不知道他在说什么。这两种类型是额颞叶变性当中，比较常见的到综合医院就诊的。

那么最近十来年的研究发展，又把一个新的类型加进来，就是额颞叶变性合并运动神经元病。额颞叶变性本身会造成额颞叶痴呆，他可能会有行为的异常，他可能会有语言表达交流的障碍。另外还可以发现他有运动神经元损害的表现，肉跳、震颤，早期的呼吸受累，早期的吞咽功能障碍。

那么这是两个疾病的叠加，最后发现他有共同的发病的基因，最后这个帽子就戴上，叫额颞叶变性合并运动神经病。这种类型相对来说少见的多，但是它的进展和它的预后都比较差。

在这三类之外，我们六年前共同组成的专家协作组，又强烈推荐叫进行性核上性麻痹，这个类型它英文缩写叫PSP，也应该从分子遗传学角度，归纳到额颞叶变性当中去。 

所以说这么20年左右的发展，额颞叶痴呆从一个小众的，不为广大医生所知的疾病，变成一个庞大的，可以分为四大组亚疾病综合征的一个疾病。

那么在发病率，患病率方面，它应该在中国是仅次于阿尔茨海默病、血管性痴呆，基本上是属于第三的位置，和帕金森导致的认知障碍、路易体痴呆应该是伯仲之间。

（采访）就是额颞叶变性，你也提到有四个类型，这四种类型有没有哪个是最常见？ 

在额颞叶变性当中最常见的类型，在过去认为是Pick氏病，但是随着他的疾病谱的扩增，原发性进行性失语占据了主流。

那么如果再考虑到现在新划分的进行性核上性麻痹，它因为还包括CBS或者CBD，也就是皮质基底节变性这个亚群，就是有可能在未来的流行病学调查当中，随着我们分子影像学基因诊断的进步，会把进行性失语和PSP基本上是作为额颞叶变性最常见两个亚型。

就是这两个具体是哪一个会更多一些，在国际的流行病学当中，还是倾向于原发性进行性失语，再过十年未必是这样，就是我们医学毕竟是持续发展，它会对以前的一个概念，对它的一个患病率进行有调整、有更新、有矫正。

（采访）额颞叶变性这个疾病它的进展快吗？

在不同的亚型当中，我们概略的统计，进展最慢的或者说它的预后相对良好应该是原发性进行性失语，不管是语义变异型，还是非流畅型。

因为主要它累及是语言，对他的运动，对其他的认知功能，或者基本的生活能力，影响可能会很慢的情况，所以从诊断或者从起病到他生命终止，原发性进行性失语寿命是最长。

那么在Pick氏病，我们讲的行为变异型，行为异常型，和进行性核上性麻痹，它都是寿命偏短，可能五六年时间，甚至有更短的。

最恶性的类型一般是认为额颞叶变性当中合并运动神经元病，出现快速的呼吸受累，吞咽障碍。

不管是哪一种亚型，我们就可以发现，为什么有的会进展得快，恶化得快，去世得早，就看他核心生理功能是不是受影响。如果他早期出现了吞咽障碍，就容易窒息，容易误吸。如果他早期出现呼吸肌麻痹，他就必须要用呼吸机来支持他。如果他这些功能没有受累，他的寿命还是会较长。
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