额颞叶变性

额颞叶变性多发于哪个年龄段的人？

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ；北京市青年拔尖团队带头人；中国老年医学学会认知障碍分会副会长；中国卒中学会脑健康分会副主任委员；中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就：以第一或通讯作者发表SCI论文28篇，主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万；以第 1 完成人获授权发明专利 2 项，软件著作权 5 项；获省部级奖项4项；出版专著3部，参编/翻译专著6部。专业特长：主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

（采访）哪一类人群发生额颞叶变性是比较多见的？

在人群方面没有一个确切的描述性的，好比说一定是白种人多吗？还是一定是黄种人多？不是这样的，我们可能考虑到原发性进行性失语，或者是行为的反常，当然了这还要和他精神疾病去鉴别。

那么怎么样会有更好的准确的提示？往往我们会详细问他的家族史，他的父母亲、兄弟姐妹有没有类似表现？如果没有，会不会有一些其他精神性疾病？会不会有些痴呆或者是反社会的情况？那么通过家族史，通过病史的问询，能够找出来这部分人群，就是他的平均发病年龄，会比阿尔茨海默病早5-10年。

他更突出的可能，要么是语言受累为主，要么是行为异常为主，要么就是可能会出现运动神经元病的合并症，或者是走路跌倒、偏侧僵硬、肢体的失用这一类型。

没有一个特定的，一定是什么样的民族，或者一定是什么样的外貌就容易得额颞叶变性，这个不太能够有效地划分出来，但是早期症状是有一定提示作用。

（采访）他一般什么样年龄段发病的比较多？ 

大部分起病的时间是四五十岁，也就说如果他40来岁起病的话，肯定到不了平均寿命，50多岁，60岁就去世了。

但是这也与我们干预的早晚有关系，像我们课题组随访国内最大样本的，不管是散发，还是遗传性，联合湘雅医院，宣武医院，华山医院，我们就发现早期干预，他的寿命是超过文献报道，有的超过了10年，他还生活基本自理，有的甚至时间更长，他还能维持基本的生理功能。

所以说关键是在于早期的识别，你可以把它理解为，更多的人群是偏早老性痴呆的类型，但是更晚的报道我们也见过，就是70岁，80岁这一类人群，我们也看到过文献有报道。
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