额颞叶变性

额颞叶变性和阿尔茨海默病都会出现认知障碍、语言障碍,该如何区分?

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ;北京市青年拔尖团队带头人;中国老年医学学会认知障碍分会副会长;中国卒中学会脑健康分会副主任委员;中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就:以第一或通讯作者发表SCI论文28篇,主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万;以第 1 完成人获授权发明专利 2 项,软件著作权 5 项;获省部级奖项4项;出版专著3部,参编/翻译专著6部。专业特长:主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

(采访)额颞叶变性的认知障碍和阿尔茨海默病的认知障碍,他的症状有什么样的不同?

在我们写这个病例,或者说进行医疗记录的时候,特别强调阿尔茨海默病,他往往是进行性记忆力下降若干年。而额颞叶变性的行为异常型是行为反常,或者是行为异常,或者是有攻击性行为多长时间就诊,然后再会去问他的家族史,就是在他的起病的首发症状,是有可能给一个提示。

但这并不是绝对,也有报道最早期一部分的行为异常型的额颞叶变性患者,他可以表现为记忆力,工作记忆,他的操作能力的下降。

(采访)阿尔茨海默病的认知障碍,他也有可能会说话的时候说不流畅,他突然想说什么,想不起来,跟额颞叶变性的原发性进行性失语,它有什么不同?

阿尔茨海默病它也是逐渐累及到各个脑区,经典的观点是认为它从颞叶海马,内侧颞叶海马,逐渐累及到他的额叶、顶叶、枕叶,就是它累及到什么脑区,他可能就会出现这个脑区损害的症状。

大部分认为阿尔茨海默病早期是语言损害不突出的,往往到了中期,甚至晚期才会出现语言损害,这是一个先后次序的问题。 

但是事情无绝对,在最新的一些研究,包括我们在开展的通过语音的测试,也有可能发现早期阿尔茨海默病,他就已经出现词汇量的不丰富。

我们会讲一个词,描述好漂亮,会说花团锦簇,会说容光焕发,会说眼前一亮,就是想方设法换个词来赞美。但是阿尔茨海默病早期,他的词汇量不丰富,或者频繁化也是个提示。

而原发性进行性失语不是这样,他最早期就可能是语言交流障碍,包括我们讲的非流利型,他容易卡壳,他找不出词来,他容易命名困难,手表叫不出来,就那个时间,看时间的,他可能会对句子怎么都读不懂,复杂的词汇,长句子,他没有办法去说,他的首发症状,而不是要到中重度的时候才会突出,就在病程方面是可以区别的。

但是麻烦的在哪里?有可能这个患者他是中期的阿尔茨海默病,他也有语言障碍了,这个又有可能是中期的原发性进行性失语,他有一定的记忆力,其他认知功能损害,怎么鉴别呢?就得按照我们说的做成套的量表去做影像,甚至去做他的分子基因的检测,才能够有效的鉴别。

所以说在医学发展到今天,分子影像学当中叫重磅炸弹,一个是脑脊液,能够去查Aβ和Tau蛋白,一个就是PET,它有个分子靶标。Aβ一旦他脑子里边检测出来这个个体是强阳性,就是AD病理型,Aβ是阴性,那就是高度考虑是额颞叶变性的原发性进行性失语类型。
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