额颞叶变性

额颞叶变性的进行性核上性麻痹有哪些症状？

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ；北京市青年拔尖团队带头人；中国老年医学学会认知障碍分会副会长；中国卒中学会脑健康分会副主任委员；中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就：以第一或通讯作者发表SCI论文28篇，主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万；以第 1 完成人获授权发明专利 2 项，软件著作权 5 项；获省部级奖项4项；出版专著3部，参编/翻译专著6部。专业特长：主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

（采访）额颞叶变性中的进行性核上性麻痹，它有什么样的症状表现？

进行性核上性麻痹，这个词听起来很拗口，核在哪里？怎么就麻痹了？

事实上这一类疾病早期是一直被当作帕金森综合征来给予诊断，给予治疗，给予管理。

进行性核上性麻痹它的特点是指眼球运动中枢这块的脑神经核团受损害，他眼睛上下视减慢了，出现了一个麻痹症状，就是他没有办法有效向下看，所以这一类患者就容易出现跌倒。 

麻痹和帕金森旧有名词叫震颤麻痹，就有一个异曲同工之妙。但是进行性核上性麻痹从它的发病机制上来讲，它是Tau蛋白的重组结构出现了异常，造成了这一系列损害，它可能会出现小脑和脑干之间的联系纤维的萎缩退化，造成最典型的就是行走时候容易跌倒，而且他病程进展得较快，所以说就叫进行性核上性麻痹。

（采访）我们做什么样的检查能够确诊出来这一型？

这种类型首先他是以帕金森样症状进来的，但是一方面他不是很典型的震颤，也没有齿轮样的肌张力增高，很有可能他对帕金森的正规治疗没有什么效果，这时候就要提示，更强烈的提示就是跌倒。 

然后这一类患者一旦出现跌倒，再检查发现他眼球上下视的功能障碍，基本上临床就可以诊断，在影像学方面可以看到他中脑的萎缩。

事实上现在更敏感的指标就是看它联系小脑和脑干，就中脑之间的叫小脑上行的传导通路出现了一个变性萎缩，小脑上脚可以通过定量结构的分析，发现做一个更早期的判断。

然后第三点就是基因，但是这块它是不能够有效的区分，是在蛋白层面的问题，所以说组学当中可能还要涉及到脑活检，涉及到脑脊液当中去找他的异常的蛋白，还包括我们讲的PET扫描也可能早期的诊断。 
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