进行性偏侧萎缩症

引起进行性偏侧萎缩症的诱因有哪些?

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ;北京市青年拔尖团队带头人;中国老年医学学会认知障碍分会副会长;中国卒中学会脑健康分会副主任委员;中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就:以第一或通讯作者发表SCI论文28篇,主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万;以第 1 完成人获授权发明专利 2 项,软件著作权 5 项;获省部级奖项4项;出版专著3部,参编/翻译专著6部。专业特长:主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

(采访)导致进行性偏侧萎缩症的原因都有哪些? 

一般来说进行性偏侧萎缩症,它是一个非常复杂的疾病,但是我们把它定义肯定是属于临床上叫罕见病的范围。

在过去有很多医生、科学家希望能够把它找出来和某个基因相关联,但是迄今为止没有确切的证据,只是一个指向性说可能与遗传发育有关。

所以在排序方面,作为一个儿童青少年起病,到了青年以后相对就进入平稳期的时候,基因遗传的易感性肯定是放第一位的。那么在这个基础上,主要受累的应该是植物神经功能不对称的发育,还有一些诱因,比如说感染、免疫。 

另外也有不少研究者发现,他的萎缩有些特殊的硬斑,和硬皮症有很多类似之处,也就提出来第三种假说,是不是硬皮症的一些极端的另类的表现,在目前没有一个统一的可以有效解释所有进行性偏侧萎缩症的一个发病机制。

(采访)您提到一个植物神经功能,这个是什么意思?

我们知道支配我们正常运动、交流、休息,在内脏它是属于叫植物神经支配,这种植物神经包括交感、副交感,但它的发育在躯体,它是一个左右相对分离的过程,就左侧和右侧,它是沿着一个中轴线的区分。 

所以说在躯体上大部分都会发现作为右利手,他在后天不断成长过程当中,他的右手的力量比左手要大了不少,有一些人做健身运动,他如果不刻意去纠正的话,他右边的胳膊,他的腿,都会比左边要更粗一些。这本身人类在发育过程当中,他做不到左右绝对对称,所以说交感、副交感作为植物神经的主要构成部分,它在支配方面是有差别的。

那么再往内脏上讲,人的肺,左右肺叶是不一样的,心脏它是偏左,而不是居中,内脏他的胃、肝也是偏侧分布。

所以这都是提示我们偏侧萎缩症不是我们想象这么简单,它更多的还是植物神经功能发育,叫轻度的障碍,或者是在某一个关节上出现了小故障。 

(采访)您提到进行性偏侧萎缩症,它是有遗传易感性的,如果父母有进行性偏侧萎缩症,那孩子一定会有吗?

可能性极小,目前还没有见过多少报道说,这是一个遗传性的家系,极少。
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