进行性偏侧萎缩症

进行性偏侧萎缩症有哪些症状?

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ;北京市青年拔尖团队带头人;中国老年医学学会认知障碍分会副会长;中国卒中学会脑健康分会副主任委员;中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就:以第一或通讯作者发表SCI论文28篇,主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万;以第 1 完成人获授权发明专利 2 项,软件著作权 5 项;获省部级奖项4项;出版专著3部,参编/翻译专著6部。专业特长:主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

(采访)进行性偏侧萎缩症它都会有哪些典型的症状表现呢?

最常见的就是他偏侧的面部的肌肉,他的脂肪,较正常,我们叫健侧,会出现提早的衰老,或者是发育不良,跟不上,他的头发也可能会有受累。

也有极少数报道,除了这些不对称之外,还会有一些肢体的疼痛,面部的不适感,但是更多有研究认为这是一个心理上的自我投射。

事实上在感觉、传导、在运动支配方面,差别不会是很大,除非萎缩很厉害,累及到他的小的这种表情肌群,会出现一笑,正常脸是鲜花怒放,那边脸却像是枯萎的玫瑰一样。

(采访)他一定是只有一边出现萎缩吗,有没有可能两边同时萎缩?

偏侧的意思就是,它基本上是局限在一侧,另外一侧很少,提示他也出现了这种继发性改变。这一点和我们神经科最常见的偏头痛不一样。

偏头痛名义叫偏头痛,事实上它更多的是指一个发作性,有偏侧,也可以对侧交替出现,也可以同时出现,它的翻译是有缺陷的,不像进行性偏侧萎缩症,它就相对局限在一侧。 

(采访)进行性偏侧萎缩症除了面部的症状,会不会有身体的一些症状?

偏侧萎缩症绝大部分都是面部,事实上我们在最早做的实例,最小年龄是9岁,大的将近17岁,现在将近有10年,他们也都进入到成年期,手可以有大小不对称,他的肌肉菲薄,他的皮下脂肪是有一定的轻微差异的,特别是我们会量他肢体的,我们管它叫直径。

那么能够发现他肌群方面也有差异,然后在国外的文献报道当中,用磁共振去研究他的骨骼肌,也发现有一定的差异,就是他的病侧比健侧,肌纤维的数量和它的厚度都有一定的差异,肌容积在非常典型的患者,差别会有显著性。

(采访)出现哪些表现我们可能要警惕,有可能是进行性偏侧萎缩症呢?

这简单,一句话,往往是自己或者家人发现,面部长得不大对称,然后有一部分会描述,他怎么这个一边的手脚显得比那边要短一点,但是这都是非常细心的父母才能够发现。
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