进行性偏侧萎缩症

进行性偏侧萎缩症和面肩肱型肌肉营养不良该怎么区分?

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专家介绍

徐俊    主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院 神经病学中心 博士生导师专家简介

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心主任医师 认知障碍学术带头人 博士生导师 ;北京市青年拔尖团队带头人;中国老年医学学会认知障碍分会副会长;中国卒中学会脑健康分会副主任委员;中华医学会肠外肠内营养学分会脑健康营养协作组组长。 主要成就:以第一或通讯作者发表SCI论文28篇,主持国家自然科学基金课题5项、部省级课题20项-累计经费1000余万;以第 1 完成人获授权发明专利 2 项,软件著作权 5 项;获省部级奖项4项;出版专著3部,参编/翻译专著6部。专业特长:主要从事认知障碍疾病临床诊治和发病机制研究。

专家回复

(采访)进行性偏侧萎缩症和面肩肱型肌肉营养不良怎么来区分?

进行性面肩肱营养不良也是罕见病,是属于大的肌营养不良症下面一个罕见类型。 

它的特点不是偏侧,其次顾名思义它是面、肩、肱,它是属于一个肢带这种受累。那么它活动不便,甚至是活动受限,从外观上一眼即知,但是这是一个非常理想化的情况。

事实上在诊断面肩肱进行性营养不良的类型当中,它是一个非常漫长过程。虽然考虑到是肌营养不良,但是是不是这种类型,因为这种类型比较少见,那么我还要做一系列基因的辅助诊断,还要做肌电图。在过去喜欢用肌活检的方式,而现在因为有了基因,有了肌电图,可以更早的锁定这种亚型。 

进行性面肩肱营养不良,第一它不是对称的,第二它受累范围会更广泛,比较容易鉴别。但是这两类一定要强调都是非常罕见的疾病。
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