结节性硬化症的血管纤维瘤、肺淋巴管肌瘤会恶变吗？

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（采访）结节性硬化症，它在皮肤上表现的皮脂腺瘤、纤维瘤等等这些会转为恶性的吗？

结节性硬化症在皮肤上的这些改变，我们叫它错构瘤，所谓的错构瘤就是在胚胎期的时候，它那个位置长错了，本来是应该长在别处的一些组织、结构，它可能长在了面部。

这些改变三四岁以后就慢慢的有了，出现了，然后他五六岁的时候增加了，然后到青春期可能很严重，有的时候可能看到满脸的全都是那种类似于像酒渣鼻、像痤疮这一类的。

看上去似乎像咱们所说的皮脂腺瘤，实际上这个里边我们用显微镜去看的话，它里面并不是皮脂腺，它里面就是过度增生的血管组织，还有一些纤维组织。所以我们现在医学上的术语，管它叫血管纤维瘤。

血管纤维瘤是跟血管和纤维增生有关的这些东西，所以他由于有这些血管的组织，所以看上去挺红的，颜色就比较深，如果说很多的话，满脸全都是的话，可能会对人的外观、容貌引起很多影响，对于一个青春期的小朋友，可能就会造成很多心理方面的问题。

所以这一类的问题虽然说不致命，并不是很危险的，但是对病人的生活质量同样也影响很大。

（采访）结节性硬化症的患者，他内脏上长的这些肿瘤，有没有可能变为恶性肿瘤？

有可能，但是本质上它是一个错构瘤，它出现恶变的概率非常低，所以一般我们说对内脏这些肿瘤的处理，第一是看它是不是增生的很厉害；第二，更主要是看它对脏器的功能有影响没有。

如果说肺淋巴管肌瘤病，LAM的简称，很早期的时候，可能我们看不到它，因为它没有什么很明显的影响，但如果说要是长到很多了以后，它就会造成肺功能的衰竭，最后没有办法只能够做肺移植。

从前这个病，如果说结节性硬化症的患者发生LAM这么一个肺里边的病变的话，晚期都是需要做肺移植的，但是现在不一样了。

如果说你已经警觉到了，你及时给他用mTOR通路抑制剂，这些药用了以后它能够逆转，能够停止肺里边的这些致命性的病变，让它能够不进展了。有一些病人甚至于还能够逆转、减轻，所以这个可以说是根治性的一个办法。

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