多系统萎缩是怎么回事？

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（采访）多系统萎缩是怎么回事？

多系统萎缩实际上是一大类的神经系统退行性疾病范畴内的，大家比较熟悉的神经退行性疾病里面像老年痴呆、帕金森病，包括像最近几年大家了解的比较多的渐冻症，叫运动神经元病，都是属于神经退行性疾病，多系统萎缩是其中的一种。

所谓神经退行性疾病，就是随着年龄增长，神经系统的神经细胞不明原因逐渐丢失了，更直白一点神经细胞就没了，死了，出现相应的症状。如果是发生在脑子里面，有个结构叫海马，引起老年痴呆，也叫阿尔茨海默病。如果在中脑，引起多巴胺神经元丢失，叫帕金森病。

多系统萎缩就像它的名字一样，它是多个部位同时有神经细胞的丢失，不明原因的丢失。包括了自主神经系统，跟血压、尿便这些功能有关的，一些神经细胞没有了，就会出现症状。它也可以出现在中脑，这个地方的多巴胺神经元，出现以后也可以表现为像帕金森病一样的震颤，或者是运动迟缓等等，所以我们在临床上有时候需要和帕金森病来进行鉴别。

还可以发生在小脑，出现在小脑以后会出现共济失调，有时候需要跟小脑的疾病相鉴别，可以影响大脑的皮层的运动细胞引起锥体束的症状，所以这些导致一个很重要的特点，就是多个系统同时受累，它的名字就反映出来了这个疾病的特点，多系统萎缩。

总体来说是神经退行性疾病的一种，相对来说症状表现要复杂一些。所以分类有几种类型,一种是表现为帕金森病型的，帕金森病因为英文的第一个字母是P，所以我们也叫多系统萎缩的P型。还有一个小脑型的，就是以小脑疾病症状起病的，小脑的英文首字母是C，所以也叫多系统萎缩的C型。但是不管怎么说，在多系统萎缩里面，有个最重要的核心症状，必须要有自主神经系统的受损，如果没有自主神经系统受损，我们就很难考虑多系统萎缩这个病。

所以在这里面我们在多系统萎缩的临床表现里面，或者诊断里面，医生要问的或者要查的很重要的方面，就是有没有自主神经系统受损，有自主神经系统受损，结合其他症状，我们进一步来分析是哪个类型的。

（采访）多系统萎缩的发病率怎么样？

发病率总体来说在神经系统并不是太少见，特别是随着老龄化以后，人口迅速老龄化以后，神经退行性疾病都是跟老龄化有关系的，像原来平均寿命如果60多，50多，很多病人还没到这个年龄，就因为别的原因去世了，自然就发病率比较低。现在随着人均寿命年到70岁、80岁，退行性疾病的发病率在明显的上升。

所以在临床上我们作为神经科大夫碰到的多系统萎缩病人，实际上并不少见。但是如果在总的人群里面，因为人群里面包括了从青少年到老年，发病率不像心脑血管病那么多，也许能够算得上罕见病，因为我们看到罕见病的目录里面实际上包括了很多神经系统的疾病，但是如果在老龄人口里面，实际上还是比较常见的一个情况。在临床我们所有的神经科大夫都会在临床实践中遇到这样的病人。



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