多系统萎缩和帕金森病有什么区别？

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（采访）多系统萎缩和帕金森病有什么区别？

多系统萎缩表现为帕金森病型的时候，实际上临床上跟帕金森病非常像。有一点区别就是，真正的帕金森病通常都是单侧起病的，多系统萎缩可能会从双侧的，一起病就是双侧的，双侧起病的多系统萎缩相对是比较多见的，但双侧起病帕金森病比较少，帕金森病通常是单侧起病的，逐渐时间长了也可以对侧受损。所以说如果是一个上来就是双侧受损，我们要注意排查一下。

但是有的病人因为双侧也有轻重，有先后，所以如果是特别早的时候，也可能是单侧，所以在P型的病人，可能就表现的跟帕金森病完全是一样的。如果病人表现为帕金森病的时候，我们做诊断和鉴别诊断，一定要仔细地询问病人有没有自主神经的功能障碍，特别是在我们临床针对于多系统萎缩的，一个是体位性低血压，一个是小便功能障碍，便秘实际上也可以有，因为多系统萎缩也会影响便秘。

但是帕金森病也有很多病人有便秘，因为我们帕金森病现在越来越多关注非运动症状，因为帕金森病主要是运动迟缓、运动障碍，但是现在也发现在出现运动障碍之前很长时间里面有一组非运动症状，包括抑郁，也包括便秘，也包括了嗅觉的改变或者味觉的改变。

所以帕金森病实际在出现主要表现之前有很长一段时间有另外一大组症状，这个可以帮助我们更早期的确认，是否可能会跟帕金森病有关系。所以说像便秘还不好区分多系统萎缩跟帕金森病的关系。但是尿失禁，控制不好这一点在多系统萎缩表现的会非常突出，而在帕金森病早期一般不是特别明显。包括像体位性低血压也会有些差别，多系统萎缩是核心症状，而帕金森病相对来说比较轻。

所以对于一个帕金森病人，一个神经科大夫实际一定要区分帕金森病到底是一个真正的帕金森病，还是帕金森综合征。在医学上我们谈综合征的时候就相当于一个纸篓一样，所以我们把一类症状相同的归到一起，叫综合征。但如果是一类非常清晰的原因很明确的，病理很明确的，我们才叫病，病要比综合征要更清楚一些。

而多系统萎缩的P型或者多系统萎缩的帕金森病型，实际上就是个帕金森综合征的其中之一。但帕金森综合征不光是多系统萎缩的P型，还有包括其他很多一些相关的疾病。

多系统萎缩的帕金森综合征，跟真正的帕金森病最大的区别就是自主神经系统的损害的程度，相对要更早、更快，也更明显一些。当然在这方面除了临床的询问以外，我们也可以借助一些特殊的检查，比如像协和医院还有海军总医院，在国内开展了叫肛门括约肌的肌电图，肛门括约肌肌电图通过电生理的变化来看一些定量的指标。帕金森病跟多系统萎缩的P型，有比较大的差别。像这样的差别能够帮助我们进一步区分这两个疾病。

现在我们也有些像泌尿科做尿动力学的检测，可以很好地区分小便的控制、尿的残余量，尿道的一些相关的肌肉有没有受到损害，通过尿动力学的检查，也可以更早地更定量化的确定，病人的小便功能的一些问题，如果临床表现还不是特别典型的时候，可以通过一些辅助检查的定量的信息来帮助我们提高鉴别诊断率。

（采访）从帕金森病样的症状来看，多系统萎缩的帕金森型和帕金森病可能症状上是完全一样的，但是帕金森病在这个运动症状出现之前可能有一段时间的非运动症状，而多系统萎缩的帕金森病型可能也会伴有这种自主神经功能的症状。

对，帕金森病型的多系统萎缩也会有一些非运动症状，其中比较典型的非运动症状就是REM期睡眠行为障碍，REM期睡眠就是如果进入深睡眠以后，身体会完全放松，大概除了呼吸和内耳的镫骨肌能够保持一种听觉以外，全身的肌肉实际上是松弛的，是动不了的。

但是在RAM睡眠行为障碍，就是在这个期，肌肉仍然可以活动，这样病人表现为REM期睡眠行为障碍，比如大喊大叫，甚至蹬胳膊踢腿，自己从床上掉下来，通常在这个期是全身瘫的，是动不了的，但是他是能动的，有REM睡眠行为障碍的这种病人，实际上更容易发生帕金森病，也会发生多系统萎缩。

所以在这方面即使在非运动症状方面，这两个病也会有一些共同的东西。主要是帕金森病跟多系统萎缩，都是α-突出核蛋白异常沉积是有关系的，这一类病人都容易出现睡眠行为障碍的表现。所以在其他的包括焦虑、抑郁，可能都有一种共同性。所以在鉴别诊断上，特别早期的时候，还是不是特别容易的。如果到中后期比较明显的时候，我们是比较容易区别的，即使在帕金森病，除了帕金森病的运动障碍表现，非运动症状也有共同性在里面。

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