法布里病患者要特别注意哪些事情？

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（采访）法布里病的患者都需要注意哪些事情？

法布里病的患者一旦确诊，我们建议这样的患者，我们要做长期的监测和随访。对于一个患者本身来讲，就涉及到比如可能确诊的时候是一个小孩，可能是在五六岁的阶段，很早期的就确诊了。要面临什么样的问题，要对各种的器官、系统，进行一个动态的监测和评估。

所以我们建议就是说一旦确诊了法布里病，会相对的固定在一个医生，对法布里病比较了解的一个医生，来进行长期的我们叫做病情随访。随访的目的就是在监测在不同阶段出现了什么样的症状，我们就进行相应的处理。

一般的随访周期是按年来计算的，比如每年进行定期的心电图的检查，超声心动图的检查，尿蛋白的测定，肾功能的测定，包括基本的生化，比如肝功能，比如体内的白蛋白水平的测定等等。到了成年期之后，还会建议患者进行头颅核磁的检查，还有一个脑血管方面的检查，比如颈部多普勒超声，颈部血管彩超等等，所有的这些都是通过每年的监测来看一看这个患者到什么时候，可能会进入发病的状态。

比如有一些患者可能逐渐在20岁左右的时候，血压会逐渐升高，我们要给予相应的降压的治疗。或者我们在监测的过程中会发现，他开始出现蛋白尿，可以进行早期的蛋白尿的一个治疗方面的干预等等。同样的，如果要是在头颅的核磁上出现了卒中的表现，结合临床症状，我们要评估患者需不需要进行卒中的二级预防治疗。

（采访）法布里病的患者除了要定期到医院进行检查之外，在日常生活中比如运动上、饮食上有没有需要注意的事情？

在运动和饮食方面，作为患者来说，我们建议这种患者一定要对自己进行严格的管理。比如在运动上，所有的患者我们都建议第一个尽量避免剧烈的运动，这种剧烈运动可能会诱发出一次新的疼痛。

第二个就是在炎热的天气，避免在炎热的天气外出，比如桑拿天暴晒的情况。这种患者还特别容易出现发烧，这种发烧其实并不是真正的感冒。在炎热的天气外出的时候，本身由于末梢神经，周围神经的病变的问题，造成病人都会有非常明显的排汗障碍，也就是这种病人不出汗，导致体内的热量不会被及时的带走。他在外界环境中暑的几率，会比别人更高一些。所以要注意的就是说防暑，别人可能需要注意保暖，我们的病人最重要的一点就是防暑，及时降温、避免剧烈运动，这样会让疼痛或者是疼痛相关的，像刚才我们提到的中暑的问题，甚至原因不明的晕厥这种发生率就会相对来说更低一些。

第二个会建议到了一定的年龄，比如二十几岁的时候，要定期的去监测血压，看会不会有高血压这方面的问题。

第三个我们还会建议患者就是在饮食方面做出一定的调整。患者因为经常会有胃肠道的问题，在饮食方面，第一个是要注意一下要少食多餐，就是一顿饭不要吃得特别饱，大多数的患者我们会建议他，每天的用餐次数是4-6次，就会增加下午茶或者是夜宵，但是每一顿一定不要过饱，过度的饮食。

我们还会建议病人一定要戒烟戒酒，就是要有一个健康的生活方式，保护他的肺功能，对他的血管也会有很好的保护作用。

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