脊髓血管畸形

脊髓动静脉畸形是怎么回事？

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专家介绍

张鸿祺    主任医师

首都医科大学宣武医院 神经外科 科室主任 博士研究生导师专家简介

首都医科大学宣武医院神经外科主任 主任医师 博士研究生导师；中国医师协会神经介入专业委员会主任委员；中国医师协会神经外科医师分会常务委员；中华医学会神经外科学分会常务委员；世界介入神经放射学联合会（WFITN）执行委员；亚洲及大洋洲介入神经放射联合会（AAFITN）执行委员。主要成就：主持国家自然科学基金、北京市科委、国家“十三五”等国家及省部级课题多项，完成国家自然科学基金、“十二五”科技攻关项目课题多项；发表SCI论文60余篇，国内核心期刊论文80余篇；荣获国家科技进步二等奖、卫生部科学进步三等奖、北京市科技新星奖、北京市科学技术二等奖、北京市先进工作者、北京市十大杰出青年等多项称号。专业特长：从事脑与脊髓血管病的外科和介入治疗近30年，经过严格的培训和多年经验的积累，成为同时熟练掌握显微手术和血管内治疗两项技术的脑脊髓血管病外科专家，并将二者相互融合，年手术量超过400台；擅长脑动脉瘤、脑血管畸形、脊髓血管畸形等疾病的诊疗。

专家回复

（采访）脊髓动静脉畸形又是怎么回事？

脊髓动静脉畸形一般特指它是在脊髓内、脊髓表面这些动静脉之间短路，有的是动脉跟静脉直接短路，就形成一个瘘口或者是几个瘘口，我们又简称为脊髓的动静脉瘘。还有一些是变成一团，都是很多小的瘘口就形成一个畸形团，我们叫动静脉畸形，但实际上都是一个动静脉畸形，有的以瘘为主，有的以畸形团为主。

（采访）都有什么样的原因会导致脊髓动静脉有瘘或有团块？

最近我们做了一个非常深入的研究，有一个非常重要的发现，认为脊髓动静脉畸形，它是基因突变造成的。基因突变就像肿瘤一样，它是由基因突变造成的癌细胞的扩增，而脊髓动静脉畸形大部分，就是散发的脊髓动静脉畸形，也是一个基因突变。这是我们发表在《Brain》杂志上的一篇文章，就是KRAS/BRAF基因的突变，导致了脊髓血管畸形的发生。

（采访）脊髓的动静脉畸形，它会有什么样的症状表现呢？

首先最急的或者是突发的症状，一般是出血造成的，突然的髓内出血，或者是脊髓表面出血，如果在髓内出血就造成疼痛，感觉运动障碍，甚至完全截瘫。在发病的脊髓节段以下，突然的截瘫，如果是在脊髓表面出血，就会造成蛛网膜下腔出血。所以有些蛛网膜下腔出血，并不是因为脑子里的病变，而是椎管内的血管病造成的。

（采访）像您提到突然截瘫的情况，一般是多久就会发生？

看出血量多少，看部位，有时候是瞬间发生的。也有的是在几个小时之内，甚至缓慢出血，可能在几天之内他反复得出血，造成逐渐加重。



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