多灶性运动神经病
多灶性运动神经病有什么症状特点?
专家介绍
樊东升 主任医师
北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介
北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ;北京大学医学部神经病学系主任;中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委;中华医学会神经病学分会副主委;中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委;中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就:发表论文500余篇,其中SCI收录论文累积影响因子471.537,被引用2267次,H指数24;承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长:擅长神经系统变性病(特别是运动神经元病,俗称“渐冻人”)、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。
专家回复
(采访)多灶性运动神经病是怎么回事?它有什么特点呢?
多灶性运动神经病的历史实际上非常短,差不多在80年代的后期才陆续报道出来的。从这个病名上可以看出几个特点:一个就是所谓多灶性的。再一个就是运动神经,它相对应的就是感觉神经。再一个它就是我们说的神经病,神经病跟我们社会上经常说的精神病是两个概念,因为神经病在英文上就是Neuropathy,通过这个英文,可以看出是一个周围神经的损害。所以它实际上是一个运动神经的周围神经病。
但是它在临床上有一个特点,就是一个多灶性的特点,所谓多灶性的特点就是东一个、西一个,比较散乱。比如说交叉是它的一个临床很典型的表现,如果我们两边是同时起病,那是对称起病,不是多灶性。如果说左侧肢体的上肢和下肢起病,那就是偏侧特点,也不是多灶性。所谓多灶性的特点,更多表现为一种交叉性的特点,比如我上肢是左边,下肢就是右边。另外还有先后起病,不是同时起病,一般还是这个病灶先出现了,然后那个病灶又出现了,所以可能是上肢先出现,然后下肢之后出现,这种是一个交叉和先后起病特点。
所以这个病的病名,就基本上概括了它的一个主要特点,它主要的关键词是一个周围神经病,但它是多灶性分布的运动为主要损害,感觉没有明显损害。通过病名就可以大概知道它的整个特点。
由于它是运动的周围神经受损以后,具体的临床表现是肌肉萎缩,同时肌肉无力,它如果是发生在哪个周围神经上,我们那个周围神经支配的肌肉就出现了萎缩、无力的情况。而由于它的多灶特点,可能表现为比如说右侧的上肢神经受损了,他右侧上肢没劲,但是另外一个神经损害是个多灶性特点,他表现的左侧下肢没劲、肌肉萎缩,所以显得很凌乱,主要表现就是肌肉萎缩和无力。
这个是我们说周围神经的特点,不会影响到感觉的问题,也不会影响到像腱反射亢进、病理征阳性,这些我们所谓的上运动神经元受损的这种表现,它是没有的,因为它是个单纯的周围神经病,这就是它的一些特点。
(采访)发病快不快呢?
它实际上是一个比较隐匿起病的,就是什么时候得的病,病人通常是不知道的,然后逐渐感觉没劲了。
典型的比如说瓶盖拧不动,开门的时候,钥匙插在锁孔里面拧,拧门拧不动。不是说某一天突然出现的,可能一开始觉得这个瓶盖滑,没有劲,就用点劲就拧开了,但是慢慢越来越拧不开。如果没有及时诊断出来的话,这个运动的损害可能就会越来越明显。
比如说如果是下肢起病,可能走路刚开始的时候有点拖、有点足下垂,但是如果没有诊断出来,足下垂越来越明显,慢慢地甚至对侧也会出问题,或者是这侧下垂更厉害了,走路拖得更厉害,抬不起来了。最后需要坐轮椅了。可能半年、一年,是逐渐加重,不会说是在一两个月内,突然就不能动了,它的病程不是这个特点,所以它一定是个慢性病。
所以在这个过程中可能三个月、半年,因为它发病也不知道什么时候开始的,隐匿起病,自己都说不清楚,然后慢慢症状越来越明显,他才意识到这个问题,才去看病。所以它是逐渐起病的,有时候病人说不清楚什么时候开始得病,当然这个症状是逐渐明显,下肢也有这样的情况。
(采访)总体来说,多灶性运动神经病从这个名字上就可以看出来,它是运动周围神经出现病变了,主要就是肌肉萎缩、无力的表现,病灶有可能这一个那一个,没有什么规律可言。
这就是多灶性的特点,这是它很突出的一个特点。
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