多灶性运动神经病和运动神经元病（渐冻症）有什么不同？

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（采访）多灶性运动神经病和肌萎缩侧索硬化症，应该怎么鉴别呢？

肌萎缩侧索硬化就是我们说的运动神经元病，它的另一个名字，肌萎缩侧索硬化的英文名称叫ALS，在法语国家它又叫Charcot病，Charcot是法国的一个医生，他最先描述了这个病，所以他表述为，肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis），这实际是个拉丁词，所以含在里面，它的缩写是ALS。但英语国家更习惯叫它运动神经元病，motorneurondisease，就是MND，实际上指的都是一个病，有略微一些细致的区别。

实际上美国人也搞不清楚运动神经元病跟多灶性运动神经病是怎么回事，所以美国人比较实用，所以在20世纪30年代美国有个棒球明星叫LouGehrig，所以美国人就直接叫它LouGehrig病，LouGehrig也在20世纪30年代就相当于我们现在的姚明一样，很有影响的一个运动员。

我们中国后来台湾把它叫做渐冻症，这个病因为他最终慢慢不能动了，所以我们叫渐冻人，渐冻人患了渐冻症，所以这个还比较好理解。特别是2014年的冰桶挑战，使得这个病的认知度就明显提高了。

这个病最典型的病人就是霍金，我们看到霍金最后是坐在轮椅上的，不能动，但他大脑是清醒的，霍金得病后活了40多年，比较特殊，我们通常这个病可能生存期是3-5年，但是现在都能活5年以上，10年、20年都有，但是总体来说，是慢慢进行性的、不可逆的一个过程。我们通过临床上治疗可以控制，延缓它的发展速度，但是没办法把它治好。

而我们今天要谈的多灶性运动神经病跟它非常像，临床表现上非常接近。比如说这个病人右手发病了，拧瓶盖可能拧不开，这个在运动神经元病也是非常常见的。不麻、不疼，没有感觉症状，就是没劲。然后逐渐出现肌肉萎缩，然后腿也可以出现肌肉萎缩。如果我们做肌电图，它会有失神经的改变，所以肌电图告诉你会有神经源性的损害。医生可能会考虑运动神经元病，也就是我们俗称的渐冻症，可能会跟病这个病要在临床上进行重要的一个鉴别。

实际多灶性运动神经病在80年代被发现的时候，也是从运动神经元病的鉴别里面提出来的。这些病实际上都是被诊断为运动神经元病的。但在这个病里面，我们发现它跟运动神经元病不太一样，多灶性运动神经病的这种分布特点具有一种散在的，我们说的专业术语就是多灶性的特点。

比如说交叉是它的一个临床很典型的表现，如果我们两边是同时起病、那就是对称起病了，就不是多灶性的特点了。如果说我们左侧肢体的上肢和下肢起病，那就是偏侧的特点，它也不是多灶性的特点，所谓多灶性特点，更多表现为一种交叉性的特点，比如我上肢是左边，下肢是右边。另外还有先后起病，不是同时起病，一般还是这个病灶先出现了，然后那个病灶又出现了，所以可能是上肢先出现，然后下肢之后出现，这种是一个交叉特点。

再一个运动神经元病有个很重要的特点，还有上运动神经元损害。所谓上运动神经元损害，表现为肢体僵硬、反射亢进、病理征阳性，而多灶性运动神经病病人没有，他只有下运动神经元损害。所以表现是出现肌肉无力的同时，一定会有肌肉萎缩。这个在两个疾病里面有很大差别。

但是问题在于临床问题都是比较复杂的，就是运动神经元病虽然理论上它一定要有上、下运动神经受损，它的诊断标准里面也要求这样，但是我们有一些病人在早期，上运动神经元受损并不明显。它随着病程可能半年、一年，两年以后，上运动神经元损害慢慢才出来。

我们那个早期阶段，比如说头一年的时候，这个病到底是不是运动神经元病就会带来一个困扰，因为单纯从标准来说，它只有下运动神经元受损，没有上运动神经元受损，不应该诊断为运动神经元病。但是我们的经验告诉我们，这个病人有可能慢慢会出现上运动神经元损害。而多灶性运动神经病，你再等两年、三年也不会出现，这也是很大的差别。

在临床实践中，医生的经验就有很重要的作用。然后我们通过研究发现，多灶性运动神经病好像不是运动神经元病，就把它从运动神经元病的框里拿出来了。而最重要的是它经过治疗以后有效，可以治疗、可以治愈，运动神经元病到现在是一个不可治愈的，虽然是可以治疗、可以控制，但是没法完全治好的一个病，而多灶性运动神经病是一个可以治好的病。

所以如果我们在考虑运动神经元病这个主流的时候，一定要在鉴别诊断里面，要把多灶性运动神经病充分考虑到，有没有这个可能性，意义就在于把运动神经元病这个不可治愈的疾病里面，挑出可治愈的病来，对于我们具体到每一个病人来说，那就是完全不同的一个情况。

多灶性运动神经病虽然是个可治愈的，但是如果你的方法不得当，你没有诊断出来，没有进行特定的治疗，它是不会好的。它不像有些病是可以自愈的，这个病是不会自愈的。所谓自愈就是你不治疗，它也可能会停下来，甚至好转，这个多灶性运动神经病是进行性发展的，如果你要没诊断出来，就很难自己去痊愈，这种可能性就比较小。

（采访）就是当我们病人有可能早期出现肌肉萎缩无力的话，我们首先会想到这会不会是一个运动神经元病，然后再看他的病灶是不是交叉的，散布在全身没有规律的，如果是的话，就把它确定为是多灶性运动神经病。

我们还不能根据临床症状来确定，可能我们要借助一些辅助检查来确认，有一些检查在这里面具有一些特征性的结果。而鉴别的一个关键就是看我们神经传导检测是否存在传导阻滞。如果存在传导阻滞，它就不是运动神经元病，它就是多灶性运动神经病。

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