多灶性运动神经病

电生理检查没有神经传导阻滞,就不是多灶性运动神经病吗?

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ;北京大学医学部神经病学系主任;中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委;中华医学会神经病学分会副主委;中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委;中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就:发表论文500余篇,其中SCI收录论文累积影响因子471.537,被引用2267次,H指数24;承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长:擅长神经系统变性病(特别是运动神经元病,俗称“渐冻人”)、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

我们的神经相当于电线一样,它有两个组成部分:一个是电线本身里面的铜丝,那个我们叫轴索;还有一个外周包绕的绝缘鞘,在神经上叫髓鞘。所以周围神经是由这两部分组成的。

多灶性运动神经病的问题出在什么地方?出在它的髓鞘上面,就是包绕着轴索的那个髓鞘,就相当于我们电线的绝缘体一样。那个地方出现一个很局灶的脱失,比如说那个绝缘鞘出现被腐蚀了,少了一块。少了一块会出现什么情况?电信号传导到这个地方会漏电,我们周围神经的髓鞘是一节一节的,所以我们神经传导是跳跃性的传导,所以它传导很快。但如果局灶这个地方有个脱髓鞘、脱失了,这个被破坏掉了,它传导到这儿会漏电,一漏电以后,它的整个信号就会下降,就会出现肌肉无力的问题。

所以我们在做神经传导的时候,会发现这个神经上有一个非常典型的特征性表现,叫传导阻滞,就是这个神经传导到这儿的时候,波幅会突然掉下来,前面的波幅还是正常的,但是传导到这个局灶性脱髓鞘的地方,它的波幅会突然一下就掉下来了。所以这种陡降,降多少?降50%,前一个波幅还很大,到这个波幅突然就变小了,这就是典型的传导阻滞的表现,而这个是我们多灶性运动神经病诊断的一个关键证据。

多灶,还有一个特点,就是电生理上发现这个神经有一处。另外一个神经还有一处,就是多灶,从临床上说它的多灶特点是有散在性,但是我们更精确的多灶特点,是在我们神经上发现,有多个部位的局灶性脱髓鞘,这个是它更重要的一个精确含义,所以如果我们在电生理上找到这个证据了,就可以说这个病人是个多灶性运动神经病。

可能我还要再强调一下就是,因为随着20世纪80年代,对多灶性运动神经病,知道它的本质是什么了,也确定它的临床诊断标准以后,很重要的一个就是看它是否存在周围神经的传导阻滞来定是不是这个病,周围神经传导阻滞,英文叫ConductionBlock,我们简称就是CB,有没有CB对它的诊断是很重要的。

但这个CB我们主要是在外周神经来进行检测,但后来的研究又发现有一些病人,我们在外周神经查不到,但是我们临床又觉得很像,所以就出现了一种,不伴传导阻滞的多灶性运动神经病。我不知道你能不能体会出,这个病就更复杂了,因为传导阻滞是这个病诊断的一个非常重要的证据。但是不伴传导阻滞,你还怎么诊断它?所以这个问题在哪儿?

实际上问题可能出在我们近端,我们有一个点叫Erb’S点,Erb’S点,再往里面也是周围神经,也可能会出现传导阻滞,但是我们常规的检查查不到那里面去。所以这样的话就是,如果是在里面出现的传导阻滞,我们又查不到。但是我们临床又高度怀疑,它是个传统多灶性运动神经病,所以我们有一段时间就把它称作,不伴传导阻滞的多灶性运动神经病。

但后来随着技术的发展,我们也可以检测到里面有一些传导阻滞,通过一些其他的手段也可以检测到。比如说我们之前在《中华医学杂志》上发表了一篇文章,用臂丛的核磁,实际上有可能会看到Erb’S点以内的地方,有没有局灶性的增粗。

另外我们结合有一个电生理的技术,那个电生理技术更加专业了,叫三重磁刺激法。也可以确定这个地方是否有传导阻滞。那个机制很复杂。

另外用超声的办法,也可以通过超声直接看里面是否有传导阻滞。那么这个工作最近我们在,2019年6月份,在意大利开会的时候,法国也用了这个方法,也证明了确实有一部分所谓的不伴传导阻滞的多灶性运动神经病,这个地方是可以查到传导阻滞的,不是不伴,而是伴的部位,我们常规查不到。

所以我们随着对这个疾病的认识深入以后,我们会发现一些更特殊的情况,但是它的最重要还是多灶性运动神经病,它对治疗仍然是有效的,所以我们通过慢慢积累病人越多以后,你就觉得有些现有手段解决不了的,我们用新的办法去寻找新的证据,最终还是要找到这个传导阻滞的证据,所以找到传导阻滞证据以后,我们在下一步的治疗里面就有一个明确的方向。

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