多灶性运动神经病要跟哪些疾病区分开？

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（采访）多灶性运动神经病和肌萎缩侧索硬化症，应该怎么鉴别呢？

肌萎缩侧索硬化就是我们说的运动神经元病，它的另一个名字，肌萎缩侧索硬化的英文名称叫ALS，在法语国家，它又叫Charcot病，Charcot是法国的一个医生，他最先描述了这个病，所以他表述为，肌萎缩侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis），这实际是个拉丁词，所以含在里面，它的缩写是ALS。但英语国家更习惯叫它运动神经元病，motorneurondisease，就是MND，实际上指的都是一个病，有略微一些细致的区别。

实际上美国人也搞不清楚运动神经元病跟多灶性运动神经病是怎么回事，所以美国人比较实用，所以在20世纪30年代美国有个球星，棒球的明星叫LouGehrig，所以美国人就直接叫它LouGehrig病，LouGehrig也在20世纪30年代就相当于我们现在的姚明一样，很有影响的一个运动员。

我们中国后来台湾把它叫做渐冻症，这个病因为他最终慢慢不能动了，所以我们叫渐冻人，渐冻人患了渐冻症，所以这个还比较好理解。特别是2014年的冰桶挑战，使得这个病的认知度就明显提高了。

这个病最典型的病人就是霍金，我们看到霍金最后是坐在轮椅上的，不能动，但他大脑是清醒的，霍金得病后活了40多年，比较特殊，我们通常这个病可能生存期是3-5年，但是现在都能活5年以上，10年、20年都有，但是总体来说，是慢慢进行性的、不可逆的一个过程。我们通过临床上治疗可以控制，延缓它的发展速度，但是没办法把它治好。

而我们今天要谈的多灶性运动神经病，跟它非常像，临床表现上非常接近。比如说这个病人，他右手发病了，拧瓶盖可能拧不开，这个在运动神经元病也是非常常见的。不麻、不疼，没有感觉症状，就是没劲。然后逐渐出现肌肉萎缩，然后腿也可以出现肌肉萎缩。所以这个病在临床上跟肌萎缩侧索硬化也好，运动神经元病也好，实际上都指的一个问题，或者是渐冻症也好，在鉴别上非常困难。

而鉴别的一个关键就是看我们神经传导检测是否存在传导阻滞，如果存在传导阻滞，它就不是运动神经元病，它就是多灶性运动神经病。所以这个病提出来的意义也是，最初几乎多灶性运动神经病都是被诊断为运动神经元病，或者肌萎缩侧索硬化的。只是我们在后来的过程中发现有的病人他不像运动神经元病，慢慢地越来越重，发展比较慢。

我们有的时候，有的医生会给他用丙种球蛋白，用了丙种球蛋白好了，这个好了就不对了，运动神经元病是不可能好的，好了，不是说治好了运动神经元病，而是说你治的这个病人，可能不是运动神经元病。进一步的研究发现这样的病人，确实不是运动神经元病，其实就是多灶性运动神经病，这个是我们鉴别里面，需要跟运动神经元病或者是肌萎缩侧索硬化去仔细鉴别的。

在临床上还有一个病跟多灶性运动神经病非常像，甚至像到什么程度，像到我们电生理上也会出现传导阻滞。那不就是说跟多灶性运动神经病完全一样了吗？但唯一的区别是，多灶性运动神经病是运动神经病，所以没有感觉的问题。但那个病会出现感觉的问题，有些病人会有一些比较轻微的麻木，我们在做电生理的时候，可以看到感觉神经传导也有些问题。

这个病是两个医生的名字命名的，叫Lewis-Sumner综合征，Lewis是一个人，Sumner是另外一个人，把这两个人的名字合在一起命名，因为他们最先报道这个病，这个病比刚才我们说的多灶性运动神经病还要晚，大概20世纪90年代才报道出来的，这两个大夫现在都还活着，我开会还经常会碰上他们。

Lewis-Sumner综合征也是一个局灶性的脱髓鞘疾病，也是多灶性的损害，但是它是感觉、运动都受影响，Lewis-Sumner综合征跟多灶性运动神经病，都属于免疫介导的周围神经病，但是有一个损害感觉，有一个不损害感觉。问题是它们的治疗还不太一样，多灶性运动神经病的GM1抗体是阳性的，但是Lewis-Sumner综合征GM1抗体不是阳性的，在治疗上会有一些区别。

多灶性运动神经病首选的治疗是大剂量丙种球蛋白，这个治疗在临床上可以获得戏剧性的好转。戏剧到什么程度？就是我们大剂量丙种球蛋白的疗程，一共是5天，我们有一个东北的病人，他三年的病程，我们在治疗到第3天的时候，他就明显见好了，就是一个患病三年的病人，我们可以3天把他治好。这个就是多灶性运动神经病的一个特殊的针对性治疗。而我们刚才提到的Lewis-Sumner综合征，不是首选丙种球蛋白，首选的是大剂量激素。

所以在诊断上面我们要注意，如果这个病人怀疑是个多灶性运动神经病，但是又发现感觉有点问题，那么就要考虑是不是一个Lewis-Sumner综合征，而不是多灶性运动神经病，这两个病至少在目前阶段，认为还是有差别的。

所以在临床上也是在逐渐发展的过程中，我们是在运动神经元病的诊疗过程中，80年代末发现了多灶性运动神经病，然后到90年代又发现了Lewis-Sumner综合征，这些都是一环套一环的。但都是希望在运动神经元病里面，刨出一些可治性的疾病把它挑出来，因为它治疗效果会比较好，这也是我们谈论这个病很重要的一个意义。

（采访）就是我们这个多灶性运动神经病，他需要和肌萎缩侧索硬化症，还有您刚才提到的Lewis-Sumner综合征，这两个疾病相鉴别，前者就是测周围神经传导阻滞，然后后者看感觉神经有没有受损。

对，两个都有传导阻滞，但是一个有感觉损害，一个没有感觉损害。



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