多灶性运动神经病

多灶性运动神经病和Lewis-Sumner综合征有什么不同？

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专家介绍

樊东升    主任医师

北京大学第三医院 神经内科 科室主任 博士研究生导师专家简介

北京大学第三医院神经内科主任 博士研究生导师 ；北京大学医学部神经病学系主任；中华预防医学会自由基预防医学专业委员会主委；中华医学会神经病学分会副主委；中国心胸血管麻醉学会脑与血管分会主委；中华神经病学分会肌电图与临床神经生理学组组长。主要成就：发表论文500余篇，其中SCI收录论文累积影响因子471.537，被引用2267次，H指数24；承担了国家自然科学基金重点项目、国家863计划重点项目、卫生部临床学科重点项目、科技部神经退行性疾病重大专项及北京市脑血管病重大科技项目、首都医学发展基金重点攻关项目等课题。专业特长：擅长神经系统变性病（特别是运动神经元病，俗称“渐冻人”）、周围神经肌肉病及脑卒中等疑难杂症。

专家回复

（采访）主任，多灶性运动神经病和Lewis-Sumner综合征应该怎么鉴别呢？

在临床上还有一个病跟多灶性运动神经病非常像，甚至像到什么程度，像到我们电生理上也会出现传导阻滞。那不就是说跟多灶性运动神经病完全一样了吗？但唯一的区别是，多灶性运动神经病是运动神经病，所以没有感觉的问题。但那个病会出现感觉的问题，有些病人会有一些比较轻微的麻木，我们在做电生理的时候，可以看到感觉神经传导也有些问题。

这个病是两个医生的名字命名的，叫Lewis-Sumner综合征，Lewis是一个人，Sumner是另外一个人，把这两个人的名字合在一起命名，因为他们最先报道这个病，这个病比刚才我们说的多灶性运动神经病还要晚，大概20世纪90年代才报道出来的，这两个大夫现在都还活着，我开会还经常会碰上他们。

Lewis-Sumner综合征也是一个局灶性的脱髓鞘疾病，也是多灶性的损害，但是它是感觉、运动都受影响，Lewis-Sumner综合征跟多灶性运动神经病，都属于免疫介导的周围神经病，但是有一个损害感觉，有一个不损害感觉。问题是它们的治疗还不太一样，多灶性运动神经病的GM1抗体是阳性的，但是Lewis-Sumner综合征GM1抗体不是阳性的，在治疗上会有一些区别。

多灶性运动神经病首选的治疗是大剂量丙种球蛋白，这个治疗在临床上可以获得戏剧性的好转。戏剧到什么程度？就是我们大剂量丙种球蛋白的疗程，一共是5天，我们有一个东北的病人，他三年的病程，我们在治疗到第3天的时候，他就明显见好了，就是一个患病三年的病人，我们可以3天把他治好。这个就是多灶性运动神经病的一个特殊的针对性治疗。而我们刚才提到的Lewis-Sumner综合征，不是首选丙种球蛋白，首选的是大剂量激素。

所以在诊断上面我们要注意，如果这个病人怀疑是个多灶性运动神经病，但是又发现感觉有点问题，那么就要考虑是不是一个Lewis-Sumner综合征，而不是多灶性运动神经病，这两个病至少在目前阶段，认为还是有差别的。



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