特发性肺动脉高压是怎么回事？

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（采访）首先请您给我们解释一下什么是特发性肺动脉高压呢？

我估计老百姓听到肺动脉高压这个名词会感到特别生疏，其实也不奇怪，因为肺动脉高压确实对于我们老百姓，听到得非常少，但是大家都应该知道高血压的概念。高血压是因为病人的动脉压力高了，我们称之为高血压，如果知道高血压的话，可能从另一个角度就能够理解什么是肺动脉高压了。

我们的心脏分为或者两部分，一部分是左心，一部分是右心，左心接的是主动脉，右心接的是肺动脉。如果说左心接的主动脉压力升高了，我们一般称之为高血压。如果右心接的肺动脉压力升高了，我们称之为肺动脉高压。从发生来讲两者完全是不一样的。

肺动脉高压因为接的是肺，所以很多的症状和表现都是和肺有关系的。比如说它首要的表现就是呼吸困难和气短，尤其是活动后的呼吸困难和气短，因为肺的主要功能是携氧，就是运输氧，由于肺动脉压的升高，它这种运输氧的能力差了，病人首先表现为活动后呼吸困难和气短。有些病人可能会表现为疲劳、乏力、头晕、晕厥，这些相应的症状都是和肺动脉压力的升高有关。

肺动脉高压可能会有很多原因。比如说风湿性疾病、先天性心脏病、左心衰、慢阻肺或者是血栓，都可以导致肺动脉高压，这种情况我们称之为继发性肺动脉高压，即继发于某些原因的肺动脉高压。它是什么原因继发的，就称之为什么性质的肺动脉高压。比如先心病相关肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压或者血栓栓塞引起的肺动脉高压。而特发性肺动脉高压是没有任何原因的，或者是基于目前的医疗条件和医学条件找不到任何原因的肺动脉高压，我们称之为特发性肺动脉高压，过去叫原发性，而最近称之为特发性。

（采访）就是我们理解肺动脉高压，其实我们就把它当成是另一种高血压去理解，就比较好理解。

也可以这样理解，但是它完全不同于高血压。我们经常会把这个概念搞混了。就是说一般老百姓血压升高了，通过肘部绑一个袖带就可以测出血压来，但是肺动脉高压不是，肺动脉压从袖带测不出来的。

首先如果说做一个无创检查时，要做一个心脏彩超才能测它的压力，而真正想获得肺动脉高压的数值的话，还要做一个导管，通过颈部血管进到上腔静脉，进到右房，进到右室，从右室把导管推到肺动脉的时候才能测到肺动脉压力。

只不过高血压是指一般的体循环压力升高，而我们肺动脉高压是肺动脉的压力升高，和肺循环有关系。我们身体有两套循环，一个是体循环，一个是肺循环。这个完全不一样，最后后期产生的症状，后期相关的诊断和最后的治疗是完全不一样的。

（采访）特发性肺动脉高压的好发人群都有哪些？

高血压往往是中老年人居多，而肺动脉高压更多是年轻人，尤其是今天讲到的特发性肺动脉高压。特发性肺动脉高压平均年龄一般都在25-35岁之间，30岁左右可能是更多的，相对女性比男性可能会更多一些。

（采访）特发性肺动脉高压到底是有多罕见？它的发病率有多少？

大家知道高血压肯定是个常见病，而肺动脉高压本身也是一个相对常见的临床情况，临床其实我们在平常在病房查房的时候，或者看病人的时候，或在门诊看病人，我们经常会做一个超声，会发现病人肺动脉压升高。

这种肺动脉压的升高有很多原因，但是如果是特发性肺动脉高压，是非常罕见的，中国人没有一个确切的流行病学数字，但是欧洲、北美或英国，有很多国家，他们基本的数字是百万分之几，比如说百万分之一或者百万分之三，就是100万人中可能有1-3个人是特发性肺动脉高压。



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