马凡氏综合征

马凡氏综合征的患者,体格上有什么典型特点?

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专家介绍

朱俊明     主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 心外七科 科室主任 博士研究生导师专家简介

首都医科大学附属北京安贞医院心外七科主任 主任医师 博士研究生导师;首都医科大学心脏外科学系副主任;中国医师协会心血管外科医师分会常务委员兼副总干事;中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会副主任委员及大血管专业委员会主任委员;全国大血管外科学术委员会副主任委员兼秘书长;北京医师协会心血管外科专科医师分会常务理事兼委员。主要成就:《中华胸心血管外科杂志》《国际心血管病杂志》等编委;获国家发明奖1项,国家科技进步奖二等奖2项,中华医学科技奖一等奖2项,国家教育部科技进步奖二等奖1项,中国医师协会心血管外科优秀医师奖(金刀奖);获发明专利4项,实用新型专利2项;发表SCI文章40余篇,核心期刊文章100余篇。专业特长:从事心血管外科工作31年,完成心血管外科手术13000余例,是我国主动脉外科事业领军人才;从事心血管外科事业以来努力开展术式创新、诊疗技术推广、专业人才培养等工作,致力于推动我国主动脉外科诊疗的规范化进程;开展和推广复杂重症主动脉疾病外科诊疗关键技术,显著降低此类疾病,特别是急性A型主动脉夹层外科手术的死亡率。

专家回复

(采访)马凡氏综合征的症状表现都有哪些?

最典型的,有的时候一眼大概就能看出来,他们的体格表现不一样。这些患者都长的很高,四肢长度跟躯干的发育是不协调的,还有就是他的手指头、脚趾头,可能还特别的长,而且很细,有可能还有胸廓畸形,脊柱侧弯,有的有近视、晶状体脱位等等。有的步态也不一样,走路的时候像鸭子一样。

所以有的时候,就从患者的外形体格、走路步态,基本上就能看出来。

(采访)马凡氏综合征的患者多高?

我们见到的往往都是1.9米以上的,2米的病人也不少。所以这些人由于体格都比较高,关节的灵活程度变大,适合于去做一些体育运动,中国著名排球运动员郎平的对手,美国的海曼,扣球手,就死于这个病。



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