马凡氏综合征

马凡氏综合征合并主动脉瘤,患者需要立即手术治疗吗?

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专家介绍

朱俊明     主任医师

首都医科大学附属北京安贞医院 心外七科 科室主任 博士研究生导师专家简介

首都医科大学附属北京安贞医院心外七科主任 主任医师 博士研究生导师;首都医科大学心脏外科学系副主任;中国医师协会心血管外科医师分会常务委员兼副总干事;中国医药生物技术协会心血管外科技术与工程分会副主任委员及大血管专业委员会主任委员;全国大血管外科学术委员会副主任委员兼秘书长;北京医师协会心血管外科专科医师分会常务理事兼委员。主要成就:《中华胸心血管外科杂志》《国际心血管病杂志》等编委;获国家发明奖1项,国家科技进步奖二等奖2项,中华医学科技奖一等奖2项,国家教育部科技进步奖二等奖1项,中国医师协会心血管外科优秀医师奖(金刀奖);获发明专利4项,实用新型专利2项;发表SCI文章40余篇,核心期刊文章100余篇。专业特长:从事心血管外科工作31年,完成心血管外科手术13000余例,是我国主动脉外科事业领军人才;从事心血管外科事业以来努力开展术式创新、诊疗技术推广、专业人才培养等工作,致力于推动我国主动脉外科诊疗的规范化进程;开展和推广复杂重症主动脉疾病外科诊疗关键技术,显著降低此类疾病,特别是急性A型主动脉夹层外科手术的死亡率。

专家回复

(采访)马凡氏综合征患者合并主动脉瘤,发现之后,是不是要立即采取手术治疗?

马凡氏综合征,主动脉的直径一般超过5厘米以上,是肯定要考虑做手术的。或者说有的特殊的病人,到4.5厘米的时候,就要给他做手术了。

这些病人主要包括:第一个就是有家族史的病人,家里面的人突然出现这个病,然后主动脉瘤破裂就死掉了。

第二个就是准备妊娠的女同志,可能就要积极一些,4.5厘米的时候,肯定就要做掉了。或者患者今年跟去年比较,增大了0.5厘米,5毫米以上,说明发展比较快,应该给他做手术。

马凡氏综合征合并有主动脉瓣关闭不全,或者是合并二尖瓣重度的关闭不全,影响到心功能的这部分患者,也是应该做手术。

总的来讲一定要有一定的手术指征,再做手术。

(采访)如果患者没有满足手术指征,是不是就要带瘤生存?

像这种患者,就定期复查,半年肯定要复查一次,发展比较快的,三个月就应该复查一次,尽量避免它出现破裂,或者是出现主动脉夹层的这种可能。

(采访)对于马凡氏综合征合并主动脉瘤的患者,在日常生活中有哪些需要注意的?

对这些患者来讲,第一个,可能要明显地限制他的活动量,不能去参加那些大运动量的,或者是对抗性的这些运动。

再一个就是一旦出现一些表现,特别是像胸疼的这些症状,要赶快到医院去检查,去找大夫。

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