肾上腺意外瘤
什么是先天性肾上腺皮质增生症?
专家介绍
陆召麟 主任医师
北京协和医院 院长(曾) 内分泌科 博士生导师专家简介
原北京协和医院院长 内分泌科主任医师 博士生导师;原中国医学科学院北京协和医学院副校长;北京港澳国际医务诊所主任;享受政府特殊专家津贴;中央保健专家组成员。主要成就:曾荣获国家级和卫生部级科技进步一等奖;曾荣获国家人事部授予的“有突出贡献的中青年科学家”称号;发表各类内分泌学研究学术文章120余篇;主编《内分泌内科学》,参编《内分泌学高级教程2011》《实用内分泌学》《协和内分泌和代谢学》《现代内科学》《内科临床与进展》《糖尿病学》等专著。专业特长:从事内科和内分泌科临床工作五十多年,有着丰富的临床经验,在内分泌学的医疗、教学、研究及内分泌疾病的诊治方面尤为突出,对糖尿病、高血压、高血脂、高尿酸疾病、甲状腺疾病、肾上腺疾病和垂体疾病的诊断和治疗有着很深的造诣。
专家回复
肾上腺有一个病,叫先天性肾上腺皮质增生症。
肾上腺皮质合成各种各样激素的原料,都是胆固醇,卵巢或者睾丸合成性激素的原料,也是胆固醇,所以胆固醇很重要,不是说绝对要排斥胆固醇。
现在是胆固醇解放了,认为不要严格的限制胆固醇,但是趋势高有一个要限制的是,低密度脂蛋白,低密度脂蛋白高是不好的,如果血脂高,低密度脂蛋白很高,胆固醇是正常,还是要治疗的。如果胆固醇高一点,低密度脂蛋白正常,都不一定要吃降血脂的药。
胆固醇在转化成激素的过程当中,有很多很多步骤,很多很多的酶参与,如果哪个酶先天性的异常,就会导致先天性肾上腺皮质增生症。
最常见的,叫21-羟化酶缺陷。21-羟化酶的缺陷,如果是经典型的,女性出生后,就可能有阴蒂肥大,外阴没有长好,这个口子开的很小,然后青春发育,很小的时候就长腋毛,阴蒂可以长的很大,像男性生殖器似的,然后到八九岁就不长个了,骨骺线就闭合了。
所以这种人有一个特点,一个是个子矮,还有一个男性化。女性男性化,嗓子声音非常粗,喉结也长大,然后肌肉很发达,生活中比较少见,但是内分泌科常见。
如果是男性得了这个病,生下来的时候,可能阴茎就比一般小孩大,睾丸不大,睾丸很正常。然后跟女性一样,很小就开始发育,就开始长腋毛,然后阴茎就长大。睾酮高,但是睾酮并不是从睾丸来的,它是从肾上腺来的,这个病比较复杂。
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