肾淀粉样变性病

肾淀粉样变性病是什么原因引起的？

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专家介绍

刘刚    主任医师

北京大学第一医院 大内科 科室副主任 博士生导师专家简介

北京大学第一医院大内科副主任 主任医师 教授 博士生导师 医学博士；国家执业医师资格考试肾脏专业命题专家组负责人；国际肾脏病学会（ISN）肾脏病理委员会委员 东北亚地区委员会委员；北京市住院医师规范化培训委员会委员。主要成就：获得4次北京大学医学部优秀教师、2015年度北京大学优秀教师及2017年度北京市优秀教师；作为第一作者或责任作者，在 Kidney Internationa l等杂志上发表SCI收录论文20余篇；为 Curr Opin Nephrol Hypertens 等撰写特邀综述；参编专著15部。专业特长：擅长肾脏疾病临床诊治、肾脏病理和医学教育。

专家回复

不同的类型有针对的病因，实际上造成淀粉样变性病的蛋白到现在报道应该有30多种，累及肾脏的话也是接近20种的，就像最常见的类型，我们叫做轻链型，就是我们人体防御的一种蛋白叫做免疫球蛋白。本来这种免疫球蛋白是为了防护我们人体，保护我们的，防止外来微生物对我们的侵袭，它的装配过程当中，它是分为轻链和重链的。

轻链的这一部分，如果产生的细胞发生了克隆化，我们也叫做浆细胞病，某一个细胞无限地增殖，导致了这种我们叫做克隆化，单一的一种细胞的增殖，就会导致它里边产生的轻链大量增殖。这些轻链实际上是病态的轻链，它并不具有抵抗微生物的作用，但是它会大量产积，产生之后清除不掉，它就会沉积在组织上，形成这样的淀粉样纤维丝。所以像这样的类型我们叫做轻链型，缩写叫做AL型，这是最常见的类型。

它主要是随着人逐步衰老的过程，细胞的复制过程当中就容易出错。那么跟这个有关的，包括如果总接受放射性的辐射污染，或者经常接触一些有毒物质，刺激骨髓细胞产生浆细胞的异常复制，然后它发生了突变，它就可能会产生这种情况，所以这种情况往往是经过年代的积累，岁数越大，接触的这种风险、可能性会越大。

比较少见的是这种慢性的淋巴细胞，就是淋巴细胞也可以产生单克隆轻链，那是比较少见的情况，所以这一类基本上都是围绕着血液科的这些疾病来进行的。

其他的原因，AA型的淀粉样变性主要跟体内的慢性炎症有关系。它跟一种病叫做地中海热有关，那是一种遗传病，然后它导致的一种长期的机体慢性炎症反应，长期刺激产生的这种炎症性蛋白，叫AA蛋白，然后它沉积形成的淀粉样变叫AA型淀粉样变。

我们国家为什么淀粉样变性病里边还会有1%的AA型淀粉样变性，它就跟我们国家的长期慢性炎症的病变有关系，所以如果发现AA型就要去找，这个病人有哪些系统性的慢性炎症，就包括我们的自身免疫病，像红斑狼疮等等这些疾病，类风湿关节炎这种自身免疫病，它可以长期刺激产生这种炎症蛋白，就是AA型的这种蛋白沉积。

另外就是像结核，隐藏的慢性结核病变，它也可以产生AA蛋白，导致这种AA型的淀粉样变性病。所以如果我们发现是AA型，我们就还得往上去找他上游的病因。



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