淀粉样变性病除了损伤肾，还会损伤哪些器官？

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专家介绍

专家回复

（采访）主任，这种轻链型肾淀粉样变性病除了会影响肾，还会影响哪些器官？

基本上全身的各个器官，我们能想到的地方，全都会受累，全身各处，从头到脚都会受累的，因为它是在血液循环当中这么来循环的，那么它最早沉积的就是血管壁，就是血管丰富的地方，血管壁的这些位置是最容易受累的，肾脏的肾小球，我们的小动脉等等，就因为它是血管，所以血管的部位沉积比较多。

实际上造成淀粉样变性病的蛋白到现在报道应该有30多种，累及肾脏的话也是接近20种的，就像最常见的类型，我们叫做轻链型，实际上我们也做过一些分析，即使是轻链型，我们还分所谓κ、λ两种两种类型，我们发现κ型和λ型在组织器官的这种选择性上，百分率上还略有一些差别。

至于说为什么，到现在，在科学上没有一个特别准确的解释，大家认为跟它的一些结构，一些电荷和组织的这种酸碱度，等等这些因素有关系，我们也正在研究，但是还不是很清楚。

但是能知道的是，像κ型，肝脏、心脏的受累相对常见，而λ型就相对好一些，大体是这样的一个情况。所以全身的各个脏器，基本上都可以受累，但是最担心的就是心脏的受累，因为心脏受累之后，患者的预后就会急转直下，就会更差了。

（采访）主任，这个疾病是不是首先侵害的就是肾脏，然后会侵害其他的器官？

不，就是每个人都不一样，就是首发的脏器是不一样的，也有心脏作为首发脏器来就诊的，也有肝脾肿大作为首发症状，消化道的症状，包括厌食、腹泻，看消化科的，当然还有其他的，各科的都有，像舌头大等等的这些情况。基本上临床内科的各科症状都有可能作为首发症状的。

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