先天性纯红细胞再生障碍性贫血该如何治疗？

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专家介绍

专家回复

（采访）先天性纯红细胞再生障碍性贫血，该如何治疗，是不是刚出生，一发现就要立刻开始治疗？

是，就是说它的治疗取决于它的临床表现。

那么一般来讲就是，我们对先天性纯红细胞再生障碍性贫血治疗，现在比较一致的观点，就是使用糖皮质激素，我们说的一些，比如说强的松或者地塞米松这类的药物。

那么这个药物就是说一般来讲的话，教科书上推荐的是2mg/(kg·d)，一个月到两个月左右，然后慢慢减量，当然我们实际操作当中，也可以比这剂量稍微小一点，那么这个就是有效率还是比较好的。

那么但是也有一部分的人，是容易复发或者是无效，也有这样的一个情况，那么所以说就是说，如果说激素无效的病人，也可以尝试一些其他的方法。

那么其他方法其实现在也比较多，比如说以前提到的，难治的病人就是一边输血一边去铁，那么这样的话，一方面保证他的血红蛋白的数量，维持他的脏器的功能。

另一方面又不至于把他铁补的太多，引起一个铁过载的表现，那么还有一些比如说像小孩子，可以做造血干细胞移植这种治疗。

但是造血干细胞移植的话，他的亲属往往要筛查基因，比如说要除去他的亲属，也是携带者这种可能，那么这是一方面。

另外一个就是说干细胞移植，还是有一定的风险，而且费用也比较高，所以只是在一些特殊的病人，比较严重的一些患者使用。

那么这两年就是说，关于这个疾病的进展也是有一些，比如说艾曲波帕，在2017年的美国血液学年会上，他们报道有用艾曲波帕，治疗遗传性先天性的这种纯红再障，就是咱们刚才说的，先天性纯红再生障碍性贫血治疗的报道，而且效果也不错。

但是这个价格也比较昂贵，所以我们现在还是在观察疗效当中。

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