长期输血治疗先天性纯红细胞再生障碍性贫血有哪些危害？去铁治疗的药物有什么？

上一篇 相关文章

专家介绍

专家回复

（采访）先天性纯红细胞再生障碍性贫血的患者，长期输红细胞会有什么问题吗？去铁治疗是怎么回事呢？

这些病人由于他有贫血，所以可能会反复的输血，我们知道反复输血以后，我们外来的这些红细胞在体内破坏以后，它里面的铁就会沉积在我们的身体里面，造成一种叫铁过载，这就是获得性铁过载的一部分原因。

所以这些病人可能随着时间的延长，如果他一直是输血依赖的话，可能他就会出现一个铁过载的表现，铁负荷过多的表现。

（采访）铁过载是什么呢？

铁过载是这样，就是我们正常人，他每天都会从食物当中吸收铁，同时也会排出铁，但排出铁排出的非常少，我们的铁主要是在我们体内不断的循环，被我们体内的单核巨噬系统分解，然后为各脏器来使用。

那么一般来讲的话，就是我们的人体，对我们的铁保护得非常好，很少把它丢失。

但是我们输注铁，人为的去输注铁，那么这些外源进来的铁，我们的体内是没有办法，把它有效的排出去的。

那么还有就是疾病本身，疾病本身会导致我们铁调节系统的紊乱，它也会错误的认为我们体内缺铁，就会加快铁的吸收，从食物中的吸收。

那么这两个因素，都会导致我们脏器里面铁沉积的过多，那么这个从直观上来表现的话，如果我们做核磁共振这些检查的话，那么可以看到我们的肝脏，心脏，还有内分泌腺体会表现出发黑，回声比较减弱，我们叫黑肝黑肝现象。它实际上就是说这个铁沉积在脏器里面，它排不出去的一个表现。

那么实际影响来讲的话，这些脏器的功能会受影响，比如肝脏铁沉积了以后，会慢慢的就发生肝硬化，甚至肝癌的风险增加。

那么心脏来讲的话，它可能会出现心衰。

那么对于内分泌腺体来讲的话，病人会出现甲状腺功能低下，早发的糖尿病，还有一些人成年以后出现性功能紊乱，就性功能障碍的这些情况。所以对我们的身体的影响还是比较大的。

当然这个是一个逐渐累积的过程，不会输一两次血就会出现这种情况，一般不会。

如果是长期靠输血依赖，这样子生存的这些患儿，成年以后或者是说到了一定年龄以后，他容易出现这种铁过载的表现。

（采访）您刚刚提到了一个铁过载，这个铁过载要怎么办，它是不是有一个去铁治疗？

是的，因为现在就是说刚才提到，一个是疾病本身的因素，可以导致铁的紊乱，它可以异常地吸收铁，那么另外就是人为的输注，由于他贫血不得不去输注。那么两个原因导致很多病人，会出现铁蛋白的升高。

我们知道铁蛋白正常情况下是300ng/ml，300ng/ml以下，那么这些患儿他铁蛋白可以很高，高到1000ng/ml，甚至更高，有人高到2000ng/ml3000ng/ml，甚至更高。

那么现在我们对去铁还是比较关注的，因为它是良性疾病，很多人还是能够活得很久，所以我们希望能够通过去铁治疗，改善患者的生活质量。

那么常用的去铁药物有几种，用的比较多的就是在咱们北方地区，最多的是地拉罗司，是一种去铁药物，口服去铁药物，这种药物在儿童是可以使用的，它就是说口服一天一次比较方便，那么通过口服以后，可以慢慢把多余的铁给代谢掉。

那么一般来讲，我们把铁蛋白控制的目标，定在1000ng/ml以下，那么如果他铁蛋白小于1000ng/ml的话，我们可以暂时停止去铁这样的过程。

当然我们现在也有其他的去铁药物，比如说静脉的去铁药，比如去铁胺等等的，但是好像在北方地区已经断货了，所以我们现在主要用的是地拉罗司，口服排铁药物，效果也是非常不错的。

上一篇 相关文章