噬血细胞综合征-孙媛教授

什么是噬血细胞综合征？是遗传病吗？

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专家委员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就：在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

专家回复

（采访）什么是噬血细胞综合征？

噬血细胞综合征，从名字上来看好像是一个非常可怕的疾病，其实从字面上可以知道，噬血细胞综合征是血液系统里面急重症的一大类疾病。

当时为什么叫这个病名呢？

因为刚开始认识到这个疾病的时候，很多的血液病学家，发现这群病人的骨髓里面，或者是组织里面有一群细胞。这些细胞表面上是非常恶的，它是一群巨噬细胞，在吞噬正常的血细胞。

比如说巨噬细胞吞噬红细胞、血小板，噬血细胞综合征在很多情况下是有这类现象的。所以在早期，大家就把这个病的名称定义为噬血细胞综合征。

现在要更正的是虽然现在的诊断标准里面有这一项，但是并不是所有的孩子，在骨髓或者组织中可以发现到噬血现象。

也有一部分孩子虽然看到了噬血现象，但是也不一定是这个疾病。

噬血细胞综合征发生的原因其实就是两大类，一大类是原发性的，就是先天遗传导致的；还有一大类是继发性的。

（采访）噬血细胞综合征，会在什么年龄开始发病？

噬血细胞综合征在各个年龄段其实都会发生。

因为它的病因是多种多样的，不同的原因导致的发病年龄段是不一样的。

（采访）它的发病率高吗？

原发性噬血细胞综合征还是属于罕见的疾病，发病率不是特别高。

如果把继发性的病人归纳在一起，其实就并不少见了，因为很多的疾病，都会导致噬血细胞综合征的发生。



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