噬血细胞综合征-孙媛教授

除了遗传，还有哪些其他原因会导致噬血细胞综合征？

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专家委员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就：在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

专家回复

（采访）噬血细胞综合征是不是都是遗传导致的？

肯定不是的。

噬血细胞综合征发生的原因其实就是两大类，一大类是原发性的，一大类是继发性的。

原发性噬血细胞综合征是先天遗传导致的，继发性噬血细胞综合征的原因非常多。

比如说肿瘤、白血病、自身实体瘤、淋巴瘤，这类的病人可以导致噬血细胞综合征。

第二大类是感染，比如说病毒、真菌、细菌、支原体感染，甚至寄生虫的感染，都会导致噬血细胞综合征的发生。

第三大类是自身免疫病，比如说我们比较熟悉的狼疮，风湿，类风湿等等，这一类的疾病是可以导致噬血细胞综合征发生的。

第四大类是一些外界的因素，比如说药物或者一些环境的因素，其实有的时候也会出现这样的问题。

所以说这一大类的疾病，其实病种是非常多的，涉及的领域也非常广。

所以在孩子诊断的初期，要给孩子进行甄别，噬血细胞综合征到底是什么原因引起的？是原发的，还是继发的？

有很多办法进行验证，继发的可能是哪一种原因，导致了这个疾病的发生，一定是需要有经验的医生来帮助孩子判断的。

（采访）噬血细胞综合征除了孩子会得，有没有其他的一些高发的人群？

其实噬血细胞综合征，在各个年龄段都可能发生。

但是原发性噬血细胞综合征，确实是儿童比较常见，尤其是两岁以下的孩子，这种原发性噬血细胞综合征的可能性是比较大的。

现在陆陆续续也发现，包括青少年、成年人、老年人，出现了噬血细胞综合征的现象，或噬血细胞综合征诊断之后，也可以找到原发的因素，也可以诊断为原发性噬血细胞综合征。

这种情况也是有的，但是比较少见。

另外比如说肿瘤，自身免疫病导致的噬血细胞综合征，其实在成年人还是非常多的。



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