噬血细胞综合征-孙媛教授

治疗噬血细胞综合征的94方案和04方案是指什么?哪个好?

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师;中华医学会北京儿科分会委员;中华骨髓库北京分库专家委员会委员;北京医师协会儿内科专科医师分会理事;国际组织细胞协会委员;中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就:在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇;参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写;成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长:擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗,尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗,有多年的临床经验。

专家回复

94方案主要应用的药物就是地塞米松和VP-16(依托泊苷)。

04方案是在94方案的基础上加了环孢素,这个环孢素可以抑制T细胞的功能,以前的学者认为,环孢素对于噬血细胞综合征的控制,还是有帮助的。

但是其实94方案是1994年制定的,04方案是2004年制定的,在2004年之后又观察了十多年的结果。

这两年的《国际组织细胞协会》,现在有两个明确的统计结果,认为94方案和04方案,它的疗效上是没有区别的。

环孢素毕竟是一个免疫抑制剂,并且还有一些毒性,所以说环孢素的副作用,在这些病人当中也会显示出来。

所以目前来说,推荐的保守治疗一线的方案就是94方案,其实就是VP-16和激素。



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