噬血细胞综合征-孙媛教授

噬血细胞综合征患者停药后又出现发烧，是复发了吗？该怎么办？

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专家介绍

孙媛    主任医师

北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长 专家简介

北京京都儿童医院副院长 血液肿瘤中心主任 医学博士 主任医师；中华医学会北京儿科分会委员；中华骨髓库北京分库专家委员会委员；北京医师协会儿内科专科医师分会理事；国际组织细胞协会委员；中国妇幼保健协会脐带血应用专业委员会副主任委员。主要成就：在国内外专业期刊发表相关学术论文10余篇；参与《组织细胞疾病》《儿童罕见病》等专业书籍的撰写；成立全国造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征协作组、全国自体脐血移植治疗重型再生障碍性贫血协作组。专业特长：擅长造血干细胞移植治疗儿童各类血液病、免疫系统疾病诊断及治疗，尤其是对遗传代谢病、原发性免疫缺陷病、噬血细胞综合征、复发及难治性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血等疾病的相关诊断及治疗，有多年的临床经验。

专家回复

（采访）如果孩子停药之后，他又出现发热怎么办？这是不是复发了？

停药之后，有一部分孩子其实是没有问题的，因为正常的孩子也可以感冒、发烧、拉肚子，很多都是这样的情况。

并且刚停药的孩子，免疫功能相对来说弱一点，所以免疫功能也要慢慢的恢复，在这个阶段孩子经常会有感染，这种问题其实不是很重要。

如果有感染的话，正常的治疗感染，或正常的治疗感冒、腹泻，就可以。

但是有一些孩子要关注，比如说常规的抗感染治疗效果不好，3天之后，没有达到预期的效果，在治疗过程中，噬血细胞综合征的症状又会出现、反复。

比如说除了发热以外，孩子出现了血象的下降，我们可能要兼顾，如果孩子再出现感染，可能家属、医生都会比较紧张。

我们要检测他的指标，比如说噬血细胞综合征的诊断标准，有没有血象的下降？有没有铁蛋白的增高？有没有肝脏功能的受损？这些生化指标来帮助判断这个孩子有没有噬血细胞综合征的活动。

其实噬血细胞综合征活动，非常敏感的指标，还是细胞因子。

很多康复的病人回去之后，孩子如果再次出现发热，如果当地有条件能做细胞因子的检测，我可能会让他做细胞因子检测。

做个细胞因子、血常规、铁蛋白，其实这几项出现问题是比较早的。

感染的孩子和噬血细胞综合征活动的孩子，他们的细胞因子谱真的是非常不一样的。

我们通过细胞因子的情况可以初步的判断，这个孩子到底是感染的问题，还是噬血细胞综合征活动的问题。

（采访）您提到一个细胞因子，这个是什么？

是细胞活化之后释放的一些小分子物质，可以使免疫继续活化，是这样的一个非常重要的因素。

所以说在不同的疾病谱中，它的细胞因子表达是不一样的。

近年来很多学者发现，在噬血细胞综合征里面，白介素10和γ-干扰素是明显增高的。

所以在孩子早期发热的时候，没有办法判断这个孩子是感染，还是噬血细胞综合征的问题。

或者这个孩子是噬血细胞综合征，治疗已经缓解了，再次出现发热。

这个发热，我们不了解是感染的问题，还是噬血细胞综合征再次活动的问题，这种时候是可以借助细胞因子来帮助判断。



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